Som la suma de quatre hospitals: el General, l'Infantil, el de la Dona i el de Traumatologia, Rehabilitació i Cremats. Ens trobem dins el Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, un parc sanitari de referència internacional on l’assistència és una branca imprescindible.
El pacient és el centre i l'eix del nostre sistema. Som professionals compromesos amb una assistència de qualitat i la nostra estructura organitzativa trenca les fronteres tradicionals entre els serveis i els col·lectius professionals, amb un model exclusiu d'àrees de coneixement.
Vols saber com serà la teva estada a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron? Aquí trobaràs tota la informació.
L’aposta per la innovació ens permet estar a l'avantguarda de la medicina, proporcionant una assistència de primer nivell i adaptada a les necessitats canviants de cada pacient.
La distonia és un trastorn neurològic que es caracteritza per contraccions musculars involuntàries que causen moviments repetitius i postures recargolades i doloroses cada cop que el pacient fa un moviment après, com caminar o parlar.
La distonia que es detecta en la infància pot progressar ràpidament i interferir en el desenvolupament del llenguatge i la mobilitat de l’infant, provocant una discapacitat física que li afectarà durant tota la vida.
La distonia és una malaltia molt heterogènia, que pot donar-se per diverses causes:
Per la seva incidència, la distonia és considerada una malaltia minoritària.
La distonia en la infància pot presentar-se de manera aïllada o associada a altres problemes neurològics i del desenvolupament. Pot dificultar tasques de la vida diària com caminar, parlar, tenir autonomia per alimentar-se i tenir cura de la higiene personal.
Quan es presenta de manera aïllada es denomina distonia primària i sovint té un origen genètic. Els infants que la pateixen no solen tenir altres problemes de salut i el seu desenvolupament neurològic és normal. Al principi es manifesta en accions com caminar, córrer o escriure i, més tard, es pot estendre a altres parts del cos i provocar una distonia generalitzada.
La distonia mioclònica és una de les distonies hereditàries més freqüents en la infància. Es caracteritza per la presència de contraccions musculars sostingudes (distonia) i brusques (mioclònies) i trastorns psiquiàtrics com ansietat, depressió i trets obsessivocompulsius. Els primers símptomes apareixen en la infància i afecten les extremitats inferiors dels nens, que presenten dificultats per caminar, córrer i fer activitats esportives. Aquesta malaltia també repercuteix en les relacions socials d’aquests infants, que tenen problemes per parlar en públic o menjar i beure amb amics.
La distonia també pot associar-se a altres problemes neurològics, com ara espasticitat, atàxia, debilitat, retard en el desenvolupament neurològic i discapacitat intel·lectual. En aquest cas la denominem distonia secundària i és necessari descartar causes neurometabòliques i neurodegeneratives.
Afecta nens i nenes, adolescents i adults de totes les edats.
Primer de tot, se sotmet els pacients a un estudi clínic, metabòlic, neurofisiològic i de neuroimatge per poder classificar el tipus de distonia, abans de dur a terme els estudis genètics. En pacients amb distonia mioclònica, abans de res es duu a terme un estudi per Sanger del gen que la causa, i en la resta, un exoma complet familiar (pares i pacient) o del cas índex (pacient) en funció de les mostres d’ADN de les quals es disposa.
En ser una malaltia poc comuna i molt heterogènia és difícil fer-ne un diagnòstic i tractament correctes. És important distingir la distonia hereditària de la paràlisi cerebral infantil, causada per un dany cerebral en el moment del naixement, ja que el seu diagnòstic té conseqüències molt importants per tractar la malaltia posteriorment.
Un diagnòstic a temps disminueix la necessitat de dur a terme més proves diagnòstiques, permet conèixer-ne el pronòstic i assessorar les famílies per evitar futures malalties. També té un impacte psicosocial molt positiu per al pacient i la família. I el més important de tot, un diagnòstic exacte sobre la causa que genera la distonia permet orientar el millor tractament possible per a cada pacient, en un exercici que denominem medicina personalitzada.
La distonia en la infància és progressiva i debilitant, però es pot prevenir amb un diagnòstic precoç i l’ús de teràpies específiques en funció del defecte genètic identificat.
La levodopa és el tractament d’elecció en la distonia dopa-sensible, causada per un defecte en la síntesi de la dopamina. La toxina botulínica es fa servir per controlar la distonia focal. En el cas de la distonia generalitzada, se subministren diferents fàrmacs per disminuir la tremolor, el to muscular i els espasmes dolorosos. I en alguns casos de distonia paroxismal, que es caracteritza per moviments involuntaris breus i repetitius durant la nit, se subministren antiepilèptics.
La bomba de baclofèn intratecal, administra la medicació líquida a través d’un dispositiu que es col·loca sota la pell, i s’utilitza per tractar distonies secundàries generalitzades. Redueix el dolor, disminueix el to muscular i els espasmes. És un tractament que denominem simptomàtic i pal·liatiu, ja que no millora la funció motora del pacient.
L’estimulació cerebral profunda o estimulació pal·lidal, es col·loquen dos elèctrodes als nuclis pàl·lids mitjançant una tècnica d’estereotàxia, és el tractament d’elecció en les istonies primàries, sobretot si són generalitzades i no responen a la medicació convencional. En aquests casos els nens i les nenes poden recuperar la funció de la zona afectada per la distonia i millorar la seva qualitat de vida. També pot ser útil en pacients amb distonies secundàries, encara que la seva eficàcia és menor que en les distonies primàries.
Realitzar un diagnòstic genètic és la millor prevenció per evitar tenir més fills afectats per aquesta malaltia en una mateixa família.
Campanya MoutePerLaDistonia
Associació de Lluita contra la Distonia Mioclònica a Espanya
Associació de Malalties Neurodegeneratives amb Acumulació Cerebral de Ferro
Associació GNAO Espanya
El terme defectes del tub neural (DTN) o espina bífida inclou un grup divers de malformacions congènites del sistema nerviós central que afecten predominantment la medul·la espinal i la columna vertebral. En els casos més greus com la mielomeningocele i la meningocele, hi ha una manca de tancament de la columna vertebral que permet que la medul·la espinal surti a l’exterior (defectes oberts) i els més lleus com els lipomes o lipomielomeningocele es manifesten com una tumoració tova coberta de pell, com una zona lumbar pilosa o poden passar desapercebuts (defectes tancats). Els defectes més greus es poden associar a altres malformacions cerebrals (malformació de Chiari II).
La causa dels DTN és desconeguda, però en l’actualitat hi ha prou evidència per afirmar que sobre una base genètica s’hi sumen uns factors externs, en alguns casos reconeguts (àcid valproic, metotrexat) però quasi sempre amb relació a un dèficit o interferència en el metabolisme de l’àcid fòlic.
L’administració d’àcid fòlic a dones abans de la concepció ha disminuït la incidència de la malformació.
El diagnòstic prenatal és, en la majoria dels casos, ecogràfic. Des de l’any 2011, al nostre hospital s’aplica una tècnica de diagnòstic ecogràfic, desenvolupada per metges rehabilitadors i obstetres, que permet determinar prenatalment el tipus i el nivell motor del fetus amb EB. De manera que podem donar un pronòstic individualitzat i fidedigne de les capacitats motrius i funcionals del nen.
Pacients amb mielomeningocele:
Pacients amb lipomes o lipomielomeningocele:
El tractament d’elecció dels defectes oberts és el tancament quirúrgic prenatal entre les 24-26 setmanes de gestació amb l’objectiu de minimitzar les seqüeles derivades de la malformació.
Des del moment del naixement, el nen amb EB ha de ser controlat a una Unitat especialitzada que garanteixi les seves necessitats assistencials i terapèutiques de per vida. Per tant, l’equip multidisciplinari ha de comptar amb obstetres, pediatres, neurocirurgians, uròlegs, cirurgians ortopèdics, cirurgians pediàtrics, metges rehabilitadors, fisioterapeutes, terapeutes ocupacionals, infermera i tècnic ortopèdic.
El tractament d’aquests nens ha de ser individualitzat, ja que depenent del defecte del tub neural que pateixin, presentaran diferents tipus de seqüeles.
Els objectius bàsics del tractament dels DTN són:
La Unitat d’Espina Bífida del nostre hospital existeix des dels anys 70. És l’única unitat, al nostre entorn, que pot atendre aquests pacients des del seu naixement i durant tota la vida, sense interrupció i mantenint els mateixos professionals.
El metge de rehabilitació és el coordinador de la unitat i fa les funcions d’aglutinar les diferents propostes terapèutiques perquè aquestes siguin realistes i assolibles, la qual cosa evita propostes irrealitzables que l’únic que aconsegueixen és provocar decepció i frustració als familiars, a part del patiment del mateix pacient.
La paràlisi cerebral comprèn un grup de trastorns del moviment, de la postura i del to del cos, que es produeixen després d’una lesió estàtica en un cervell en desenvolupament (infants fins als tres anys aproximadament). És un grup molt heterogeni pel que fa a la severitat del quadre: hi ha pacients que poden caminar i dur a terme una vida autònoma, però d’altres presenten discapacitats més importants. A més, pot associar retard cognitiu, alteracions visuals i auditives, dificultats en l’alimentació, epilèpsia...
Es poden dividir en funció del moment en què apareix la lesió al cervell: prenatal, perinatal i postnatal. Les causes més freqüents actualment són: prematuritat important, les anòxies cerebrals durant el part i ictus infantils.
En el cas dels nadons, s’evidencia un retard en el desenvolupament psicomotriu, amb dificultats en realitzar moviments o activitats. Acostuma a aparèixer espasticitat, que es definiria com un augment del to d’un determinat grup de músculs. Són molt importants les deformitats musculoesquelètiques, entre les quals destaquen les desviacions del raquis, les luxacions de maluc i el peu equí.
És fonamentalment clínic, basant-nos en els antecedents del pacient. Però necessitem confirmació a través de proves complementàries d’imatge com poden ser l’ecografia i la ressonància cerebrals. Això no obstant, aquestes poden ser normals.
Malauradament, no hi ha una cura per la paràlisi cerebral. Però podem abordar aquesta patologia des de diferents vessants, sigui com a prevenció o com a tractament:
No es pot fer una prevenció específica.
A part dels tractaments de fisioteràpia i /o teràpia ocupacional que es puguin oferir o recomanar a aquests pacients, sempre es proposa la realització d’activitat física en funció de les possibilitats de cada persona. Així mateix, s’aconsella la realització d’estiraments de certs grups musculars i intentar proporcionar un adequat control postural.
La Unitat de Rehabilitació Infantil i Paràlisi Cerebral està formada per metges especialistes en l’atenció d’aquests pacients, fisioterapeutes i terapeutes ocupacionals.
Treballem conjuntament amb altres unitats especialitzades, com són Neuropediatria, Neurocirurgia pediàtrica i Cirurgia ortopèdica i Traumatologia pediàtrica. Estem en contacte directe amb tots els serveis pediàtrics: Neonatologia, Oncohematologia, Suport Nutricional...
Hi ha dos tipus d'otitis, molt diferents, que poden patir els nens: l'otitis externa i l'otitis mitjana.
L'otitis externa afecta el conducte auditiu i es relaciona, sobretot, amb exposició a aigua de piscines i banys en aigua dolça en general. És més freqüent a l'estiu.
L'otitis mitjana es relaciona amb infeccions de les vies respiratòries altes, i al seu torn pot ser autolimitada (es resol per si sola, com passa en la majoria dels casos) o purulenta tributària de tractament antibiòtic. És més freqüent a l’hivern.
En tots dos casos és clínic: antecedents, valoració de la simptomatologia i exploració mitjançant otoscòpia.
Exploració otoscòpica. Ocasionalment, si hi ha supuració, cultiu de l’exsudat.
La malaltia de Kawasaki és una afecció poc comú que provoca inflamació dels vasos sanguinis. Habitualment es presenta en lactants i nens petits d'edat inferior a 5 anys.
El diagnòstic es basa en la clínica. El tractament consisteix en l'administració d'aspirina i de gammaglobulina intravenosa (IGIV). Per evitar possibles seqüeles cardíaques hem de fer un diagnòstic precoç i un tractament correcte.
La malaltia de Kawasaki és una vasculitis sistèmica que afecta els vasos sanguinis de petit i mitjà calibre, sent la seva principal complicació la formació d’aneurismes de les artèries coronàries. És un procés inflamatori agut i autolimitat.
La malaltia de Kawasaki és la primera causa de cardiopatia adquirida en nens de països desenvolupats. S'observa major incidència de la malaltia en els països asiàtics, però actualment té una distribució universal i està present en totes les races. Es presenta amb major freqüència en classe socioeconòmica mitjana i alta, i a les estacions climatològiques d'hivern i primavera.
El diagnòstic de la malaltia de Kawasaki requereix la presència de febre durant 5 dies conjuntament amb 4 criteris o bé la presència de febre conjuntament amb 3 criteris si no hi ha altra causa. Els criteris són: injecció conjuntival bilateral; alteració de les mucoses labials i/o faríngia o llengua "de gerd"; canvis a les mans i els peus; erupció cutània; gangli cervical de més d'1,5 cm.
No existeix cap prova de laboratori específica per fer el diagnòstic d'aquesta patologia. Ja que la malaltia de Kawasaki té símptomes inespecífics i comuns a altres patologies, s'ha de fer un diagnòstic diferencial amb el fi d'adequar correctament el tractament.
L'objectiu terapèutic és disminuir la inflamació de les artèries coronàries del miocardi, pal·liar la simptomatologia i prevenir la trombosi mitjançant la inhibició de l'agregació plaquetària. Les immunoglobulines intravenoses permeten curar la malaltia en la majoria dels casos i evitar el desenvolupament de seqüeles cardíaques. A més, es fa tractament amb àcid acetilsalicílic per la seva acció antitrombòtica.
El tractament amb gammaglobulina és eficaç en la reducció dels símptomes i el desenvolupament d'aneurisma coronària. És important començar l'administració d'aquest tractament entre el cinquè i el desè dia de la malaltia.
La bronquiolitis és una infecció que fa que els petits conductes per respirar dels pulmons (bronquíols) s'inflamin i s'acumuli moc en ells. Això bloqueja el flux d'aire fent que sigui difícil respirar.
Passa amb major freqüència en els nadons perquè les seves vies respiratòries són més petites i es veuen bloquejades amb més facilitat que en nens grans.
La bronquiolitis no és el mateix que la bronquitis, que és una infecció de les vies respiratòries més grans i centrals que típicament causa problemes en els adults.
El virus respiratori sincitial (VRS) és la causa més comuna d'infeccions del sistema respiratori inferior (baix) en els nadons i en els nens petits, i és un dels virus que causa els refredats en els nens.
Quan infecta els pulmons i les vies respiratòries és, sovint, responsable de la bronquiolitis i de la pulmonia o pneumònia en els nens menors d'un any. De fet, la incidència més alta de la malaltia pel VRS passa en els nadons a partir dels dos fins als vuit mesos d'edat.
Es dona amb més freqüència entre els mesos d'octubre a març.
El virus respiratori sincitial (VRS) és, també, la causa més comuna d'hospitalització dels nadons menors d'un any.
La bronquiolitis sol començar amb els signes d'un refredat. La infecció pot romandre al nas o estendre a les oïdes i a les vies respiratòries inferiors. Els nadons i nens petits afectats per VRS poden presentar:
El tractament de la bronquiolitis per VRS consisteix, bàsicament, a alleujar els símptomes. Els antibiòtics, que tracten els bacteris, no són útils, perquè com hem dit, és causada per un virus.
Per tant, és recomanable:
Els casos greus es tracten a l'hospital, per administrar oxigen humidificat i medicaments per ajudar-los a respirar amb més facilitat. En total, el quadre sol durar entre una setmana i deu dies, encara que la tos residual pot mantenir-se fins i tot setmanes. Cal tenir present que aquest virus no deixa immunitat en el nen; es pot infectar dues vegades en una mateixa temporada i reinfectar en anys següents.
El virus respiratori sincitial (VRS) és molt contagiós. Es propaga si s'entra en contacte directe amb les secrecions del nas i la gola d'algú que tingui la malaltia. Això pot succeir quan un altre nen o adult tussen o esternuden prop i les diminutes gotetes que llança a l'aire són inhalades pel nadó. També a través de les mans o objectes que han quedat en contacte amb persones infectades i que després tenen contacte amb el nadó. El virus pot viure durant mitja hora o més en les mans i, igualment, pot viure fins a 5 hores a la roba, mocadors, joguines o mobiliari.
La infecció es pot prevenir amb diferents mesures:
La pròstata és un òrgan glandular present en els homes, i es troba travessada per la uretra. Intervé en la formació del líquid seminal (80% del contingut) i, per tant, és un òrgan sexual. Quan creix, sobretot després dels 50 anys, dona lloc a la hiperplàsia benigna, però que donarà símptomes, com a conseqüència s’estrenyi la uretra prostàtica i en conseqüència obstrueix el pas normal de l'orina.
La uretra és el conducte urinari que va de la bufeta de l'orina, a l'exterior. En el cas de l'home, té dos trams, la uretra prostàtica (que passa pel mig de la pròstata) i la uretra peniana, que travessa tot el penis fins a l'exterior.
Quan la pròstata creix de mida (hiperplàsia benigna de pròstata o HBP), es produeix la disminució del calibre de la uretra i causa els símptomes. L'obstrucció de la uretra per part de la pròstata és progressiva i causa repercussió en la bufeta de l'orina que ha de fer més esforç per a poder buidar l'orina. A més pot facilitar infeccions d'orina i la formació de litiasi (pedres o càlculs) procedents de les sals que conté l'orina perquè no es buida amb facilitat i es produeix així la sedimentació de les sals. Si l'obstrucció és molt important, la dificultat per eliminar l'orina pot arribar a lesionar els ronyons perquè la bufeta no es pot buidar adequadament.
Micció més freqüent del normal, micció a la nit, pèrdua en la força del raig de l'orina, urgència miccional (el pacient percep un desig intens d'anar a orinar) i també episodis en les que s'escapa l'orina.
A homes per sobre dels 50 anys, amb augment de la incidència a mesura que augmenta l'edat.
Es fa amb la història clínica, on es recullen els símptomes del pacient, amb un tacte rectal, on el metge té accés a la pròstata per valorar la mida, i les irregularitats. Una ecografia donarà informació dels ronyons, de la mida de la pròstata i grau de buidament de la bufeta. La determinació de PSA ens facilitarà la sospita de càncer de pròstata.
Es basa inicialment en fàrmacs per via oral que relaxen la musculatura prostàtica per a facilitar el pas i l'evacuació normal de l'orina altres que redueixen el seu volum. En fases més evolucionades caldrà fer un buidament de la part central de la pròstata a través d'una resecció transuretral o enucleació a través de làser.
Exploració física, ecografia, determinació de PSA. Fluxometria i valoració del residu postmiccional
No existeix. Els controls periòdics o les consultes per l'aparició de símptomes són la clau per al diagnòstic precoç.
El dolor pèlvic crònic es defineix com un "dolor crònic o persistent de les estructures relacionades amb la pelvis tant dels homes com de les dones". Freqüentment causa un impacte tant en l'àmbit del comportament, com cognitiu, sexual i emocional. Es manifesta sovint com a disfuncions ginecològiques, sexuals, intestinals o del mateix sòl pèlvic. Per tant, el seu abordatge és MULTIDISCIPLINARI.
El dolor pèlvic crònic ha de tenir una durada de 6 mesos o més i afecta la zona pèlvica, la paret abdominal del melic cap a baix, la zona lumbo-sacra de l'esquena i /o les natges i ha de ser de suficient intensitat per a provocar discapacitat en el pacient i/o precisar atenció mèdica.
Òbviament, això provoca una clara afectació sobre la qualitat de vida de les persones que pateixen aquesta malaltia.
L'origen és incert, però se sap que es gesta per múltiples condicions biològiques-orgàniques, psicològiques i ambientals que interaccionen de forma no lineal generant una vulnerabilitat per presentar-ho. Existeix una clara hiper freqüentació a múltiples especialistes per part dels pacients, amb peticions d'exploracions complementàries, que poden arribar a ser iatrogèniques on el malalt sovint se sent incomprès i maltractat pel sistema sanitari.
Es tracta més de la descripció d'una condició clínica que no tan d'un diagnòstic com a tal i per això els símptomes poden ser molt variats però sempre focalitzats en el dolor persistent. Tindrà un impacte molt important en les dones en edat reproductiva i l'impacte sobre la qualitat de vida variarà molt en funció de les causes. No podem oblidar que impactarà molt seriosament sobre l'esfera sexual dels pacients i això pot provocar problemes de caràcter psicològics molt rellevants.
La prevalença del dolor pèlvic crònic en l'àmbit epidemiològic és molt variable segons els estudis. Segurament això tingui a veure amb aspectes socioculturals. Pot anar del 6,4% al 25,4% a les dones segons els últims estudis i és inferior entre els homes on se situa entre el 2% i el 17%. És molt probable que en el cas dels homes existeixi una infravaloració d'aquesta prevalença en relació a una menor predisposició per consultar problemes que també afecten l'esfera sexual.
El diagnòstic és clínic, es fa necessari realitzar una adequada anamnesi clínica amb el pacient i/o familiars per part d'un professional sanitari especialitzat. Es disposa de diferents escales per a valorar la gravetat dels símptomes o trastorns comòrbids associats, i de proves neuropsicològiques que avaluen les dificultats cognitives d'atenció i concentració. També existeixen les pertinents proves complementàries per descartar organicitat i poder fer un bon diagnòstic.
És necessari l'abordatge multimodal: psicoeducació, tractament psicològic i tractament farmacològic. A l'existir també una afectació de la sexualitat hem de considerar molt important l'abordatge amb les parelles dels pacients si és el cas. Es disposa de diferents fàrmacs que han demostrat ajudar per al control de símptomes arribat el cas. És molt important pel tractament generar una bona relació metge-pacient que eviti exploracions complementàries innecessàries i iatrogènia.
Anamnesis clínica. Entrevista psicològica. Exploració neuropsicològica. Analítica sanguínia, constants vitals, pes i talla. Neuroimatge. Escànners.
Col·laborar amb els professionals sanitaris de les diferents especialitats que tracten el dolor pèlvic crònic. Programar visites regulars i portar a terme la gestió adequada de la demanda de proves complementàries i intervencions mèdiques per evitar iatrogènia. Fer activitat física regular, intentar un bon descans nocturn, estar actiu i prendre part d'activitats laborals i/o d'oci, practicar teràpies de relaxació tipus mindfulness i evitar el consum de tòxics. Fisioteràpia rehabilitadora.
Psiquiatria: Dr. J A Navarro Sanchis
La fibrosi quística és una malaltia genètica que afecta els pulmons, l'aparell digestiu i altres òrgans del cos.
La fibrosi quística afecta les cèl·lules que produeixen el moc, la suor i els enzims digestius. Les secrecions de l'organisme que normalment són poc espesses i fluides es tornen més espesses. En comptes d'actuar com a lubricant, les secrecions espesses formen taps, sobretot a pulmó i pàncrees
Els pacients amb fibrosi quística tenen un nivell més elevat que el normal de sal en la suor.
L'edat de presentació dels símptomes és variable, depenen de la intensitat de la malaltia en cada persona. Actualment, es fa un cribratge de l'existència de fibrosi quística els primers dies de vida, la qual cosa permet el diagnòstic al mes de néixer, molt abans que els símptomes es desenvolupin. El més habitual és que els símptomes apareguin els primers mesos o anys de vida, tot i que en alguns pacients es poden manifestar en l'adolescència o en la vida adulta. Hi ha hagut una millora molt important de la qualitat de vida dels pacients amb fibrosi quística en comparació a dècades anteriors. Encara que la fibrosi quística requereix mesures de tractament diàries, els pacients afectats poden anar a l'escola i a treballar.
Els símptomes més freqüents en els nens petits són les deposicions greixoses, el retard de pes i les bronquitis i infeccions respiratòries de repetició. En els nens grans i els adults poden aparèixer sinusitis, diabetis, pancreatitis o problemes de fertilitat.
Afecta infants i a adults en més o menys gravetat segons si la malaltia té una forma lleu o greu de manifestar-se.
En el moment del naixement es fa un cribratge a tots els nounats amb una analítica sanguínia que ajuda a la determinació de tripsina immunoreactiva.
El test de la suor (mesura de la quantitat de sal en la suor) és una important prova diagnòstica. Es fa amb l'estimulació de la pell per a augmentar la suor i mesurar la quantitat de clor que és segregat. En la fibrosi quística hi ha un augment de clor i de sodi.
El diagnòstic es confirma amb l'anàlisi genètica on es busca mutacions en el gen CFTR (Cystic Fibrosi Transmembrane Regulator), implicat en el pas de sal a través de les membranes del cos.
És molt important que els pacients siguin atesos en una Unitat especialitzada multidisciplinària.
Actualment, no hi ha una cura definitiva tot i que hi ha molta investigació en aquest àmbit i en un futur probablement es podrà canviar el curs natural d’aquesta malaltia amb nous fàrmacs que es comercialitzaran.
El tractament va adreçat a mantenir la funcionalitat pulmonar, a evitar les infeccions respiratòries, i a millorar l'absorció d’aliments i la nutrició. La fisioteràpia respiratòria és fonamental. S'entén per tal fer els exercicis respiratoris que mantinguin la ventilació adequada dels pulmons, en alguns casos junt amb inhalació d’una solució de clorur sòdic, d’altres substàncies fluïdifica’ns o antibiòtics.
Cal administrar les vacunes preventives pertinents (grip, antipneumocòccica, etc.). La Unitat de Fibrosi quística fa el disseny del tractament per a cada pacient, que varia al llarg dels temps segons l'evolució.
Des del punt de vista digestiu, es pot ajudar la funció pancreàtica amb enzims pancreàtics que es donen per via oral i promouen l'absorció dels aliments.
En alguns casos, si la malaltia està molt avançada, cal realitzar un trasplantament pulmonar. Cada vegada milloren més els tractaments i és menys freqüent la necessitat de fer-lo.
Determinació de tripsina immunoreactiva tripsinogen en sang, Test de la suor, Anàlisi genètica.
Hi ha exploracions complementàries útils com són les anàlisis sanguínies per mirar nivells de vitamines entre altres coses, la radiografia de tòrax, el TAC toràcic, les proves funcionals respiratòries (Espirometria), i l’anàlisi de femtes.
La detecció precoç és una realitat, i permet un tractament anticipat al desenvolupament dels símptomes.
L'hèrnia hiatal es dona quan la part superior de l'estómac passa d'estar a l'abdomen per allotjar-se al tòrax per sobre del muscle diafragma, i passa d'estar situat a l'abdomen per estar situat al tòrax.
Això vol dir que el contingut àcid de l'estómac pot arribar fàcilment a l'esòfag, produint una irritació química del mateix coneguda com a esofagitis.
Aquesta afecció afecta aproximadament a un 20% de la població encara saber quantes persones la pateixen és difícil perquè alguns d'ells no presenten símptomes, però aquelles persones que sí que els presenten, solen patir acidesa, molèsties a l'abdomen, problemes per empassar, mal alè o tos seca.
No es coneix bé perquè es produeix l'hèrnia hiatal.
El diafragma és el muscle que separa el tòrax de l'abdomen. El hiatus diafragmàtic és una part de les estructures anatòmiques que fan que es mantinguin en la seva posició l'esòfag (intratoràcic) de l'estómac (intraabdominal). Si es desplaça l'estómac cap al tòrax, el contingut gàstric que és molt àcid, pot passar fàcilment a l'esòfag. L'existència d'una hèrnia hiatal és una de les causes de reflux gastro-esofàgic, però no l'única.
Quan hi ha una hèrnia hiatal pot haver-hi reflux gastro-esofàgic, i la conseqüència és una irritació química dels àcids de l'estómac sobre l'esòfag. Això produeix una inflamació, l'esofagitis, que és molt dolorosa.
Aquest dolor se situa a prop del cor per la qual cosa cal diferenciar-lo del dolor produït per l'angina de pit o la pericarditis.
L'hèrnia hiatal pot ser també asimptomàtica.
L'hèrnia hiatal és molt freqüent i pot arribar a afectar el 20% de la població en un moment o l'altre de la vida, també pot ser una troballa radiogràfica incidental en > 40% de la població, asimptomàtica; la incidència augmenta amb l'edat, i és més freqüent per sobre dels 50 anys.
El diagnòstic d'hèrnia hiatal està basat en la demostració de la posició anòmala de l'estómac i gairebé sempre de reflux gastro-esofàgic.
Esofagograma:
Es poden obtenir imatges radiològiques de l'esòfag i de l'estómac i també del procés de deglució i també imatges del reflux. Cal prendre una substància opaca als raigs X per tal de visualitzar les estructures esmentades.
Endoscòpia digestiva:
S'introdueix un tub flexible per la boca que incorpora una càmera per visualitzar l'esòfag i l'estómac. Això permet observar la posició de l'esòfag i de l'estómac, i veure el grau d'inflamació present.
Manometria digestiva:
Amb aquesta prova s'introdueix pel nas una sonda que permet estudiar els canvis de pressió de l'esòfag durant la deglució i detectar anomalies en el seu funcionament.
PH metria de 24 hores:
És el monitoratge de l'àcid, amb una sonda que s'introdueix pel nas i avalua la quantitat d'àcid que reflueix de l'estómac a l'esòfag durant 24 hores.
Es fa tractament de l'hèrnia hiatal si hi ha existència de reflux grastro-esofàgic sever, o si hi ha compressió excessiva (estrangulació) en la part de l'estómac que està fora de lloc.
El tractament mèdic de l'hèrnia hiatal es fa amb mesures higienicodietètiques, com elevar la capçalera del llit, no menjar aliments copiosos, sopars lleugers i fàrmacs que contraresten o disminueixen l'acidesa de l'estómac.
En cas de no resposta al tractament mèdic, es pot fer una correcció quirúrgica de l'hèrnia hiatal per tal de col·locar tot l'estómac en posició intraabdominal.
La cirurgia es pot fer amb tècnica laparoscòpica.
L’acceptació d’aquestes condicions, suposa que doneu el consentiment al tractament de les vostres dades personals per a la prestació dels serveis que sol·liciteu a través d’aquest portal i, si escau, per fer les gestions necessàries amb les administracions o entitats públiques que intervinguin en la tramitació. Podeu exercir els drets esmentats adreçant-vos per escrit a web@vallhebron.cat, indicant clarament a l’assumpte “Exercici de dret LOPD”. Responsable: Hospital Universitari Vall d’Hebron (Institut Català de la Salut). Finalitat: Subscripció al butlletí del Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus on rebrà notícies, activitat i informació d’interès. Legitimació: Consentiment de l’interessat. Cessió: Si escau, VHIR. No es preveu cap altra cessió. No es preveu transferència internacional de dades personals. Drets: Accés, rectificació, supressió i portabilitat de les dades, limitació i oposició al seu tractament. L’usuari pot revocar el seu consentiment en qualsevol moment. Procedència: El propi interessat. Informació Addicional: La informació addicional es troba a https://hospital.vallhebron.com/politica-de-proteccio-de-dades