Som la suma de quatre hospitals: el General, l'Infantil, el de la Dona i el de Traumatologia, Rehabilitació i Cremats. Ens trobem dins el Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, un parc sanitari de referència internacional on l’assistència és una branca imprescindible.
El pacient és el centre i l'eix del nostre sistema. Som professionals compromesos amb una assistència de qualitat i la nostra estructura organitzativa trenca les fronteres tradicionals entre els serveis i els col·lectius professionals, amb un model exclusiu d'àrees de coneixement.
Vols saber com serà la teva estada a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron? Aquí trobaràs tota la informació.
L’aposta per la innovació ens permet estar a l'avantguarda de la medicina, proporcionant una assistència de primer nivell i adaptada a les necessitats canviants de cada pacient.
Les malalties dels ronyons comprenen un ampli espectre d'afectacions que comprometen el seu normal funcionament. La seva missió principal és depurar la sang de diferents compostos, regular la seva composició en sals minerals i la seva acidesa i contribuir a la normal formació i manteniment dels ossos, així com contribuir a la formació dels glòbuls vermells. També regula la pressió arterial. El tractament de la insuficiència renal té quatre pilars fonamentals. Els controls de la tensió arterial si és alt, de les xifres d'urea elevades, del desequilibri de sals minerals (sodi, potassi, calci, fosforo, magnesi), de l'acidosi i de l'anèmia.
La malaltia renal es mesura per graus d'insuficiència renal que progressivament van del nivell I, el més lleu, al V que és el més avançat en el que els ronyons han deixat de fer la seva funció. En els graus del I al IV, hi ha diferents tractaments mèdics que poden alentir o compensar la insuficiència renal. En el grau V, el pacient ha d'iniciar mesures de depuració del cos extrarenals, com són l'hemodiàlisi o la diàlisi peritoneal. Sempre en aquest cas es valorarà la pràctica d'un trasplantament renal que permetrà una vida normal exempta de diàlisi, però amb la necessitat de prendre medicació immunosupressora per prevenir el rebuig de l'òrgan trasplantat.
La detecció de la insuficiència renal es fa usualment amb una senzilla analítica. Els símptomes acostumen a ser el cansament i el malestar general, causats per l'acumulació d'urea, per la presència d'anèmia o per tots dos factors alhora. Pot estar present el mal de cap si hi ha elevació de la pressió arterial.
A tots els grups d'edat. En la infància es produeix moltes vegades per causes genètiques. En l'edat adulta per la presència d'altres malalties com ara la diabetis, per malalties immunitàries i per malalties infeccioses i també per la manifestació tardana en la vida adulta de malalties genètiques.
El diagnòstic de la presència d'insuficiència renal es fa amb la pràctica d'una senzilla analítica. Més complex és establir la causa de la insuficiència renal. Caldrà practicar moltes vegades una biòpsia renal i fer un estudi genètic.
Són les analítiques, l'ecografia, la ressonància nuclear magnètica, la biòpsia renal i els estudis genètics.
El tractament inicial consisteix a suplir o compensar les alteracions esmentades. En fases posteriors l'hemodiàlisi o la diàlisi peritoneal, i com a millor tractament de la insuficiència renal terminal, es pot practicar un trasplantament renal, sigui de cadàver o de donant viu.
Beure una quantitat raonable d'aigua cada dia contribueix a un bon funcionament renal.
El desenvolupament neurosensorial dels infants és un procés complex que ja comença en la vida intrauterina i s'estén després des de l'etapa neonatal al llarg de tota la infància fins a l'adolescència. Tots els trastorns o disfuncions de l'esfera de l'aprenentatge o de la conducta s'agrupen en els trastorns cognitivoconductuals.
L'aprenentatge és una constant de la conducta humana al llarg de la vida, però la quantitat i qualitat de coneixements que s'adquireixen en el primer any de la vida és molt superior o com a mínim comparable als que s'adquireixen al llarg de tota la vida. El cervell humà experimenta un creixement en pes d'un gram per dia durant el primer any de vida i això va seguit de les connexions i xarxes neuronals que permeten el somriure social al mes de vida, detectar la presència de persones alienes al setè mes de vida i aprendre la negació a deixar anar objectes al voltant de l'any. Paral·lelament hi ha el desenvolupament motor que permet caminar entre els 12 i els 16 mesos. Posteriorment, es van creuant els desenvolupaments cognitius (aprenentatge) amb els conductuals (atracció-evitació), reports socials amb els pares i germans, etc. Moltes vegades són els pares, altres els pediatres qui troben el nen o nena "diferent" o amb algun aspecte que crida l'atenció a les persones que envolten l'infant.
L'espectre de les malalties cognitiu-conductuals és molt ampli com també ho són els símptomes. En principi podríem dir que els símptomes són no assolir les habilitats cognitives o conductuals en el temps de vida que es considera normal. Per exemple, no aconseguir el somriure social al segon mes de la vida, o no reconèixer els estranys al cap de dotze mesos de vida. Els trastorns cognitiu-conductuals formen part d'una afectació més extensa, molts cops amb base genètica amb alteració d'altres òrgans.
La incidència dels trastorns cognitivoconductuals se situa entre 1 i 3% de tots els nens i nenes.
Són els pares moltes vegades els que detecten signes anòmals en el desenvolupament o conducta, de vegades per comparació amb els germans. El pediatre fa en cada visita una exploració rutinària de les habilitats pròpies de cada etapa de la vida. Després si es detecta que cal seguir l'exploració, són els Neuropediatres i els Genetistes els que poden fer un diagnòstic més precís. Les proves diagnòstiques en aquest grup de malalties comprenen sempre una exploració física, una anàlisi genètica i proves de laboratori que inclouen un estudi de malalties metabòliques. També poden ser útils proves de neuroimatge.
Depèn de la causa del trastorn del desenvolupament cognitiu-conductual. Si la causa té un origen metabòlic, es pot trobar moltes vegades un tractament eficaç i resolutiu en grau variable. Si té un origen genètic, es pot fer una predicció de l'evolució i suggerir aspectes educatius que siguin favorables, però encara no hi ha un tractament plenament eficaç.
L'exploració física serveix per veure si el nen o la nena assoleixen l'etapa evolutiva en el desenvolupament que correspon a la seva edat.
Les anàlisis genètiques permeten detectar l'existència o no d'una alteració en els gens del pacient estudiat que pugui explicar l'anomalia detectada.
Les proves de laboratori, generalment a partir de sang o bé d'orina permeten descartar o confirmar l'existència d'anomalies en les vies metabòliques normals de l'organisme.
Exploració neuropediàtrica, proves d'imatge, proves analítiques metabòliques, estudi genètic basat en la seqüenciació o la ultrasequenciació genètica. Avaluació per part de Psiquiatria Infantil (Paidopsiquiatria).
Si hi ha antecedents de trastorns cognitiu-conductuals en la família, el consell genètic previ a l'embaràs pot ser útil. El desenvolupament neurosensorial dels infants és un procés complex que ja comença en la vida intrauterina i s'estén després des de l'etapa neonatal al llarg de tota la infància fins a l'adolescència. Tots els trastorns o disfuncions de l'esfera de l'apre. El seguiment adequat durant l'embaràs i el part son també pilars fonamentals per a la prevenció d'aquest tipus de trastorns.
Les malalties minoritàries són les que afecten entre un 6% i un 10% de la població. Es calcula que al món n'hi ha més de 7.000 malalties diferents. La majoria d’elles tenen una base genètica, són malalties cròniques que afecten diversos òrgans i sistemes del nostre cos i poden afectar a les habilitats físiques, mentals o socials. El diagnòstic pot ser difícil i els tractaments són, en molts casos amb medicaments orfes, l’accés als quals és restringit.
La complexitat de la majoria de malalties minoritàries fa que requereixin una atenció multidisciplinària amb professionals experts de diferents especialitats mèdiques, una gestió personalitzada en l'àmbit d'infermeria, suport psicològic i també de treball social, entre altres.
A Vall d’Hebron hi ha més de 200 professionals especialistes dedicats a l’atenció de més de 40.000 pacients amb malalties minoritàries. Som un dels hospitals de l'estat espanyol que tracta més patologies i un dels hospitals capdavanters d’Europa en aquest camp. A 2025, formem part de 20 xarxes europees de referència en malalties minoritàries (ERN), de 43 centres de referència espanyols (CSUR) i de les 12 xarxes d'expertesa del Departament de Salut (XUEC). Això converteix aquest hospital en un centre altament especialitzat per atendre aquest tipus de malalties davant de tot el procés de vida, des del naixement fins a l’edat adulta del pacient, a través d'un sistema en xarxa que permet compartir recursos i coneixements amb altres hospitals i centres del territori.
Els professionals de les diferents unitats i centres tenen com a objectiu millorar l’accés dels pacients a un diagnòstic, una informació i una atenció individualitzada així com donar suport a la recerca mitjançant:
La Comissió de Malalties minoritàries té com a objectius: establir a l’hospital un marc comú d’actuació de l’atenció a les MM, identificar i alinear les diferents iniciatives (assistencials, formatives i de recerca), desplegar les línies d’actuació prioritzades, monitorar i avaluar els resultats de l’atenció a les MM, per tal de proposar i implementar actuacions de millora.
La concentració de pacients amb malalties minoritàries permet augmentar-ne el coneixement i afavoreix la recerca. El nostre institut de Recerca (VHIR) és capdavanter tant en investigació bàsica com clínica. Més de 14 grups d’investigació bàsica és dedicant a l’estudi de malalties minoritàries per tal d'afavorir el diagnòstic i trobar noves aproximacions terapèutiques. Som el centre del territori espanyol amb el nombre més gran d'assaigs clínics en medicaments orfes, incloent-hi teràpies gèniques i disposem d’una unitat referent en el desenvolupament de teràpies avançades.
Per a més informació, podeu contactar amb l'equip de malalties minoritàries a través de la següent adreça de correu electrònic: minoritaries@vallhebron.cat
Les malalties metabòliques hereditàries (MMH) són un grup de malalties genètiques de baixa prevalença. El defecte genètic provoca l'alteració d'una proteïna que participa en alguna de les vies del metabolisme i provoca un bloqueig en la via afectada. Com a conseqüència, es produeix una acumulació de substàncies que poden ser tòxiques per l'organisme així com la deficiència d’altres que són necessàries.
Les malalties metabòliques hereditàries (MMH) són malalties cròniques, multisistèmiques i progressives que es poden presentar a qualsevol edat de la vida i suposen uns reptes diagnòstics i terapèutics en la majoria de casos. La nostra unitat té el reconéixement de centre de referència estatal (CSUR) i europeu (ERN) per aquesta patologia i forma part del programa de cribratge neonatal ampliat a Catalunya. Som l'únic centre amb atenció integral des de l'edat pediàtrica fins a l'edat adulta a Catalunya amb especial expertesa en les malalties lisosomals.
Les MMH es diferencien entre:
L'afectació és multisistèmica i involucra diferents òrgans i sistemes amb expressió variable depenent de la malaltia i l'edat. Requereixen una atenció coordinada i un programa de transició a l'edat adulta.
Moltes d'elles es presenten en l'edat pediàtrica amb retard de creixement i retard en el desenvolupament psicomotor. Poden associar cardiopatia, afectació renal i episodis de descompensació en què presenten fallida hepàtica o renal i empitjorament neurològic. En el cas de les malalties de les organel·les els símptomes són crònics i afecten més als ossos i òrgans dels sentits. La presentació a l'adult és més freqüent que les del metabolisme intermediari.
El diagnòstic es fa per mitjà de:
Són malalties cròniques que han de ser tractades en centres d’expertesa amb equips multidisciplinaris per donar suport a tots els problemes.
En funció del tipus de malaltia poden requerir:
La prevenció passa per un bon assessorament genètic i reproductiu en cas d’antecedents familiars. El diagnòstic precoç d’algunes malalties per mitjà del programa de cribratge neonatal permet un tractament efectiu i una millora del pronòstic.
La neurocirurgia pediàtrica complexa engloba una sèrie de patologies que, per la seva complexitat, cal que siguin ateses en un centre que disposi de la tecnologia, els professionals i l’expertesa necessaris.
Dins de la neurocirurgia pediàtrica complexa s’inclouen:
En general, es tracta de patologies molt complexes que es presenten en baixa freqüència. Moltes de les quals estan incloses dins dels apartats de malalties minoritàries. Per aconseguir uns resultats òptims, cal que es tractin en centres grans, que en tractin suficients malalts cada any, i que disposin de la tecnologia necessària per tractar aquestes patologies.
Cada patologia té les seves característiques pròpies. Quan hi ha un tumor cerebral, l’infant presenta uns símptomes tenint en compte la regió del cervell en què es desenvolupa el tumor.
Quan hi ha casos d’hidrocefàlia descompensada o hipertensió intracranial greu, és a dir, quan augmenta la pressió de l’interior del crani, l’infant presenta cefalees, alteracions visuals i pot arribar a entrar en coma.
Les malformacions craniofacials es caracteritzen per deformitats greus dels ossos del crani i de la cara.
Solen ser poc freqüents. Rarament, se solen tractar més de deu casos cada any de cada una de les patologies anomenades.
El diagnòstic de les patologies neuroquirúrgiques inclou:
L’avaluació dels resultats també implica l’actuació de psicòlegs o d’altres professionals que objectivin els canvis en les funcions cognitives i en la qualitat de vida.
El tractament de les patologies que cobreix la neurocirurgia pediàtrica complexa sol ser quirúrgic. Això implica disposar d’un quiròfan d’alta tecnologia que permeti un monitoratge intraquirúrgic, d’anestesiòlegs i de personal d’infermeria especialitzat.
Malauradament, no coneixem cap prevenció per a aquestes patologies. La nostra funció fonamental és restaurar les funcions perdudes i aconseguir els resultats òptims perquè assegurin, sempre que es pugui, un correcte desenvolupament de l’infant, així com la màxima integració en els àmbits familiar, escolar i social.
El terme “cor univentricular” engloba un ampli rang d’alteracions cardíaques que es caracteritzen perquè un sol ventricle suporta la circulació sistèmica i la pulmonar.
La presentació clínica i el posterior tractament venen determinats per la quantitat de flux que arriba als pulmons. En funció d’això, es poden separar dos grups:
L’ecocardiografia és l’eina més important per definir l’anatomia del cor i els grans vasos en els pacients amb ventricle únic.
La derivació cavopulmonar total o circulació de Fontan, s’aconsegueix amb una sèrie d’intervencions per etapes:
Un cop fet aquest tractament l’evolució és molt bona. La supervivència se situa en un 90% 10 anys després i en un 85% al cap de 15 anys.
En alguns casos es requereix un trasplantament cardíac a llarg termini per mala funció.
És un càncer que es desenvolupa en les cèl·lules musculars i de teixits tous. Així doncs, pot presentar-se en qualsevol part del cos, encara que els llocs més comuns són el cap i el coll, incloses les òrbites. Malgrat que és un càncer poc freqüent, com tots els tumors en infants, és el càncer dels teixits tous més habitual en l’edat pediàtrica. Aquesta patologia és més comuna en nens que en nenes.
Tot i que principalment es presenta al cap i el coll, també pot aparèixer en l’aparell genitourinari com la bufeta i la pròstata en nens o la vagina i l’úter en nenes. Altres llocs on es pot originar són les extremitats (cames i braços) i, en menys freqüència, a l’abdomen, l’àrea genital i l’anal. Els símptomes varien segons la ubicació del tumor.
Més de la meitat de tots els sarcomes de teixits tous detectats en infants són rabdomiosarcomes. La majoria de menors diagnosticats tenen menys de nou anys, però és un tipus de càncer que pot sorgir en qualsevol edat.
Depèn d’on estiguin localitzats es produeixen símptomes diferents.
Les neoplàsies malignes són malalties poc freqüents, però són una de les principals causes de morbimortalitat en aquest grup d’edat. A l’Estat espanyol es diagnostiquen anualment mil pacients de càncer menors de 14 anys. El rabdomiosarcoma representa el 6 % de càncers d'infants, és a dir, 60 nous casos cada any a l’Estat.
El metge de l’infant li farà un examen molt acurat i per fer-ne la diagnosi demanarà diverses proves que poden incloure:
Aquests exàmens ajudaran a determinar la mida i la localització del tumor, així com si s’ha propagat a alguna part del cos.
El rabdomiosarcoma és un tumor altament maligne i, per això, ha de ser tractat amb una teràpia combinada que inclou cirurgia, quimioteràpia i radioteràpia.
Cada un d’aquests tractaments s’administra en funció de l’estat del tumor i l’edat de l’infant.
De moment, es desconeixen les mesures que poden ajudar a prevenir aquest tumor.
El retinoblastoma és un tumor maligne intraocular que apareix a infants entre 12 i 24 mesos. En el 95% dels casos els nadons sobreviuen, però és important la detecció precoç per combatre’l. És essencial poder detectar la malaltia a temps per salvar la vida del nen i poder conservar el globus ocular quan sigui possible.
Es tracta d'un tumor que surt arran d’una mutació del cromosoma 13 i que s’origina a la retina, la làmina de l’ull sensible a la llum que permet que l’ull hi vegi.
En el 60% dels casos la mutació que provoca l’aparició d’un retinoblastoma apareix només a l’ull (retinoblastoma somàtic), però en alguns infants la mutació afecta totes les cèl·lules del cos, és el que es coneix com a “retinoblastoma germinal”. El 90% dels infants que pateixen aquesta patologia no tenen cap antecedent familiar. Al nostre país, la supervivència és superior al 95%, per això és important detectar-lo tan aviat com es pugui.
Hi ha dos tipus de retinoblastoma:
Els principals símptomes de la malaltia són:
La malaltia afecta entre 15.000 i 25.000 infants.
Per poder detectar la malaltia es fa una exploració del fons de l’ull amb l’oftalmoscopi indirecte, després de dilatar les pupil·les. A part d’això, també es practica una ecografia ocular, una ressonància cerebral, així com un estudi genètic del pacient i, de vegades, també de la família.
El retinoblastoma requereix un tractament individualitzat que està condicionat per les característiques del tumor i l’edat del pacient. Entre els mètodes que s’utilitzen per combatre’l hi ha:
El tractament variarà segons les característiques del tumor (grandària, localització, lateralitat i extensió extraocular).
Un reflex blanquinós a la pupil·la d’un infant és un símptoma patològic i, per tant, s’ha de valorar de manera urgent.
El tronc arteriós és una cardiopatia congènita. Al cor neixen només un vas i una vàlvula, en comptes de les dues artèries i les dues vàlvules habituals. S’associa sempre a una comunicació interventricular, que és un forat en l’envà que separa els dos ventricles.
La sortida d’un sol vas del cor, implica que la sang oxigenada està barrejada amb la no oxigenada i arriba així als pulmons i a la resta del cos. D’aquest únic vas, n’emergeixen les artèries que irriguen tot el cos i les que irriguen els pulmons. Com que hi ha un augment del volum de la sang que passa pels pulmons, es pot desencadenar una insuficiència cardíaca congestiva i dany pulmonar.
Els símptomes més comuns del tronc arteriós són:
És una cardiopatia rara que afecta menys d’1 de cada 10.000 infants i ho fa de la mateixa manera en tots dos sexes. Pot estar associada a anomalies cromosòmiques, com ara la síndrome de DiGeorge o la d'elecció 22q11.
El diagnòstic del tronc arteriós es du a terme per ecocardiograma, habitualment de forma prenatal o en les primeres hores de vida. Normalment amb això n’hi ha prou per fer el diagnòstic i no s’han de fer més proves.
Es corregeix mitjançant cirurgia en el període neonatal, en què se separen les dues circulacions amb la col·locació d’un conducte cap a l’artèria pulmonar i el tancament de la comunicació interventricular.
La major part dels infants intervinguts es recuperen i desenvolupen amb normalitat.
En alguns casos és possible que es necessitin procediments addicionals abans d’arribar a l’edat adulta.
La transposició completa de les grans artèries (TGA) és una anomalia cardíaca congènita en la qual l’aorta surt sencera o en bona part del ventricle dret (VD) i l’artèria pulmonar surt sencera o en bona part del ventricle esquerre (VE).
El signe fonamental és la cianosi, és a dir, la coloració blavosa de la pell. La cianosi és més intensa en aquells casos de transposició completa de les grans artèries en què no hi ha comunicació interventricular (CIV).
Se sol fer abans del naixement, amb les ecografies fetals. Un 70 % dels casos es diagnostiquen a l’úter en els primers mesos del desenvolupament del fetus.
La transposició completa de les grans artèries es pot associar a altres anomalies, com ara la comunicació interventricular, l’estenosi pulmonar o la hipoplàsia d’arc aòrtic. En aquests casos s’anomena “transposició completa complexa de les grans artèries”.
Cal estudiar el grau de les lesions associades per determinar quin tipus de cirurgia s’ha de fer servir en cada cas.
L’encreuament arterial (“arterial switch”), la correcció anatòmica o l’operació de Jatene és la tècnica que s’usa habitualment per a la transposició completa de les grans artèries en edat neonatal. Mitjançant aquesta tècnica, l’artèria pulmonar és connectada al ventricle dret i l’aorta al ventricle esquerre. També es du a terme una transferència de les artèries coronàries a la nova aorta.
La major part dels pacients arriben a l’edat adulta sense que els calgui rebre més intervencions, amb una qualitat de vida similar a la de la població normal.
L’acceptació d’aquestes condicions, suposa que doneu el consentiment al tractament de les vostres dades personals per a la prestació dels serveis que sol·liciteu a través d’aquest portal i, si escau, per fer les gestions necessàries amb les administracions o entitats públiques que intervinguin en la tramitació. Podeu exercir els drets esmentats adreçant-vos per escrit a web@vallhebron.cat, indicant clarament a l’assumpte “Exercici de dret LOPD”. Responsable: Hospital Universitari Vall d’Hebron (Institut Català de la Salut). Finalitat: Subscripció al butlletí del Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus on rebrà notícies, activitat i informació d’interès. Legitimació: Consentiment de l’interessat. Cessió: Si escau, VHIR. No es preveu cap altra cessió. No es preveu transferència internacional de dades personals. Drets: Accés, rectificació, supressió i portabilitat de les dades, limitació i oposició al seu tractament. L’usuari pot revocar el seu consentiment en qualsevol moment. Procedència: El propi interessat. Informació Addicional: La informació addicional es troba a https://hospital.vallhebron.com/politica-de-proteccio-de-dades