Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Las enfermedades de los riñones comprenden un amplio espectro de afectaciones que comprometen su funcionamiento normal. Sus misiones principales son depurar la sangre de diferentes compuestos, regular su composición en sales minerales y su acidez, y contribuir a la normal formación y mantenimiento de los huesos. Así como contribuir a la formación de glóbulos rojos y regular la presión arterial. La enfermedad renal se manifiesta por la alteración de las funciones descritas: elevación de la urea en sangre, aumento excesivo del potasio o del fósforo, excesiva acidez de la sangre, dolores óseos y anemia.
La enfermedad renal se mide en grados de insuficiencia renal que progresivamente van del nivel I, el más leve, hasta el V, que es el más avanzado en el que los riñones han dejado de realizar su función. En los grados del I al IV, existen diferentes tratamientos médicos que pueden moderar o compensar la insuficiencia renal. En el grado V, el paciente tiene que iniciar medidas de depuración del cuerpo extrarrenales, como son la hemodiálisis o la diálisis peritoneal. En este caso, siempre se valorará la práctica de un trasplante renal que permitirá una vida normal exenta de diálisis, pero con la necesidad de tomar medicación inmunosupresora para prevenir el rechazo del órgano trasplantado.
La detección de la insuficiencia renal se hace usualmente con una sencilla analítica. Los síntomas acostumbran a ser cansancio y malestar general, causados por la acumulación de urea, por la presencia de anemia o por los dos factores al mismo tiempo. También puede estar presente el dolor de cabeza si hay elevación de la presión arterial.
A todos los grupos de edad. En la infancia se produce muchas veces por causas genéticas. En la edad adulta, por la presencia de otras enfermedades como la diabetes, por enfermedades inmunitarias y por enfermedades infecciosas. También por la manifestación tardía en la vida adulta de enfermedades genéticas.
La presencia de la insuficiencia renal se diagnostica con la práctica de una sencilla analítica. Más complejo es establecer su causa. Muchas veces será necesario practicar una biopsia renal y llevar a cabo un estudio genético.
El tratamiento inicial consiste en suplir o compensar las alteraciones mencionadas. En fases posteriores, la hemodiálisis o la diálisis peritoneal, y como mejor tratamiento de la insuficiencia renal terminal, se puede practicar un trasplante renal, sea de cadáver o de donante vivo.
Las pruebas más habituales son las analíticas, la ecografía, la resonancia magnética nuclear, la biopsia renal y los estudios genéticos.
Beber una cantidad razonable de agua cada día contribuye a un buen funcionamiento renal.
El desarrollo neurosensorial de los niños es un proceso complejo que ya empieza en la vida intrauterina y se extiende después desde la etapa neonatal a lo largo de toda la infancia hasta la adolescencia.Todos los trastornos o disfunciones de la esfera del aprendizaje o de la conducta se agrupan dentro de los trastornos cognitivo-conductuales.
El espectro de las enfermedades cognitivo-conductuales es muy amplio como también lo son los síntomas. En principio podríamos decir que los síntomas son no alcanzar las habilidades cognitivas o conductuales en el tiempo de vida que se considera normal. Por ejemplo, no alcanzar la sonrisa social el segundo mes de la vida o no reconocer los extraños a los doce meses de vida.Estos trastornos forman parte de una afectación más extensa, muchas veces con base genética con alteración de otros órganos.
El aprendizaje es una constante de la conducta humana a lo largo de la vida, pero la cantidad y calidad de conocimientos que se adquieren en el primer año es muy superior o al menos comparable, a los que los que se adquieren a lo largo de toda la vida. El cerebro humano experimenta un crecimiento en peso de un gramo por día durante el primer año de vida y esto va seguido de las conexiones y redes neuronales, que permiten la sonrisa social en el mes de vida, detectar la presencia de personas ajenas al séptimo mes de vida y aprender la negación a soltar objetos alrededor del año. Paralelamente está el desarrollo motor que es el que permite caminar entre los 12 y los 16 meses. Posteriormente se van cruzando los desarrollos cognitivos (aprendizaje) con los conductuales (atracción-evitación), rapport sociales con los padres y hermanos, etc
La incidencia de los trastornos cognitivo -conductuales se sitúa entre 1 y 3 por ciento de todos los niños y niñas.
Son los padres muchas veces quienes detectan signos anómalos en el desarrollo o conducta, a veces por comparación con los hermanos.El pediatra hace en cada visita una exploración rutinaria de las habilidades propias de cada etapa de la vida. Después si se detecta que hay que seguir la exploración, son los Neuropediatras y los Genetistas quienes pueden hacer un diagnóstico más preciso.
Las pruebas diagnósticas en este grupo de enfermedades comprenden siempre una exploración física, un análisis genético y pruebas de laboratorio que incluyen el estudio de enfermedades metabolicas.También pueden ser útiles pruebas de neuroimagen.
La exploración física sirve para ver si el niño o la niña alcanza la etapa evolutiva en el desarrollo que corresponde a su edad.
Los análisis genéticos permenten detectar la existencia o no de una alteración en los genes del paciente estudiado que pueda explicar la anomalía detectada.
Las pruebas de laboratorio, generalmente a partir de sangre o bien de orina, permiten descartar o confirmar la existencia de anomalías en las vías metabólicas normales del organismo.
Depende de la causa del trastorno del desarrollo cognitivo-conductual. Si la causa tiene un origen metabólico, se puede encontrar muchas veces un tratamiento eficaz y resolutivo en grado variable. Si tiene un origen genético, se puede hacer una predicción de la evolución y sugerir aspectos educativos que sean favorables, pero todavía no hay un tratamiento plenamente eficaz.
Exploración neuropediátrica, pruebas de imagen, pruebas analíticas metabólicas, estudio genético basado en la secuenciación o ultrasecuenciación genética. Evaluación por parte de Psiquiatria Infantil (Paidopsiquiatría).
Si hay antecedentes de trastornos cognitivo-conductuales en la familia, el consejo genético previo al embarazo puede ser útil.El seguimiento adecuado durante el embarazo y el parto son también pilares fundamentales para la prevención de este tipo de trastornos.
Las enfermedades minoritarias son las que afectan entre un 6% y un 10% de la población. Se calcula que en el mundo hay más de 7.000 enfermedades diferentes. La mayoría de ellas tienen una base genética, son enfermedades crónicas que afectan varios órganos y sistemas de nuestro cuerpo y pueden afectar a las habilidades físicas, mentales o sociales. El diagnóstico puede ser difícil y los tratamientos son, en muchos casos, con medicamentos huérfanos, el acceso a los cuales es restringido.
La complejidad de la mayoría de enfermedades minoritarias hace que requieran una atención multidisciplinaria con profesionales expertos de diferentes especialidades médicas, una gestión personalizada en el ámbito de enfermería, apoyo psicológico y también de trabajo social, entre otros.
En Vall d'Hebron hay más de 200 profesionales especialistas dedicados a la atención de más de 40.000 pacientes con enfermedades minoritarias. Somos uno de los hospitales del Estado español que trata más patologías y uno de los hospitales líderes de Europa en este campo. En 2025, formamos parte de 20 redes europeas de referencia en enfermedades minoritarias (ERN), de 43 centros de referencia españoles (CSUR) y de las 12 redes de experiencia clínica del Departamento de Salud (XUEC). Esto convierte este hospital en un centro altamente especializado para atender este tipo de enfermedades ante todo el proceso de vida, desde el nacimiento hasta la edad adulta del paciente, a través de un sistema en red que permite compartir recursos y conocimientos con otros hospitales y centros del territorio.
Los profesionales de las diferentes unidades y centros tienen como objetivo mejorar el acceso de los pacientes a un diagnóstico, una información y una atención individualizada así como apoyar en la investigación intermediando:
La Comisión de Enfermedades minoritarias tiene como objetivos: establecer en el hospital un marco común de actuación de la atención a las MM, identificar y alinear las diferentes iniciativas (asistenciales, formativas y de investigación), desplegar las líneas de actuación priorizadas, monitorizar y evaluar los resultados de la atención a las MM, para proponer e implementar actuaciones de mejora.
La concentración de pacientes con enfermedades minoritarias permite aumentar el conocimiento y favorece la investigación. Nuestro instituto de Investigación (VHIR) es líder tanto en investigación básica como clínica. Más de 14 grupos de investigación básica es dedicando al estudio de enfermedades minoritarias para favorecer el diagnóstico y encontrar nuevas aproximaciones terapéuticas. Somos el centro del territorio español con el número más grande de ensayos clínicos en medicamentos huérfanos, incluyendo terapias génicas y disponemos de una unidad referente en el desarrollo de terapias avanzadas.
Para más información, podéis contactar con el equipo de enfermedades minoritarias a través de la siguiente dirección de correo electrónico: minoritaries@vallhebron.cat
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son un grupo de enfermedades genéticas de baja prevalencia. El defecto genético provoca la alteración de una proteína que participa en alguna de las vías del metabolismo y provoca un bloqueo en la vía afectada. Como consecuencia, se produce un cúmulo de sustancias que pueden ser tóxicas para el organismo, así como la deficiencia de otras que son necesarias.
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son enfermedades crónicas, multisistémicas y progresivas que se pueden presentar a cualquier edad de la vida y que, en la mayoría de casos, suponen unos retos diagnósticos y terapéuticos. Nuestra unidad tiene el reconocimiento del centro de referencia estatal (CSUR) y europeo (ERN) para esta patología y forma parte del programa de cribado neonatal ampliado en Cataluña. Somos el único centro con atención integral desde la edad pediátrica hasta la edad adulta en Cataluña con especial experiencia en las enfermedades lisosomales.
Las EMH se diferencian entre:
La afectación es multisistémica e incluye a diferentes órganos y sistemas con expresión variable en función de la enfermedad y la edad. Requieren una atención coordinada y un programa de transición a la edad adulta.
Muchas de ellas se presentan en la edad pediátrica con retraso del crecimiento y retraso en el desarrollo psicomotor. Pueden asociar cardiopatía, afectación renal y episodios de descompensación en los que presentan fallos hepáticos o renales y empeoramiento neurológico. En el caso de las enfermedades de los orgánulos, los síntomas son crónicos y afectan más a los huesos y órganos de los sentidos. La aparición en adultos es más frecuente que las del metabolismo intermediario.
El diagnóstico se hace por medio de:
Son enfermedades crónicas que tienen que ser tratadas en centros especializados con equipos multidisciplinares para dar apoyo a todos los problemas.
En función del tipo de enfermedad pueden requerir:
La prevención pasa por un buen asesoramiento genético y reproductivo en caso de antecedentes familiares. El diagnóstico precoz de algunas enfermedades por medio del programa de cribado neonatal permite un tratamiento efectivo y una mejora del pronóstico.
La neurocirugía pediátrica compleja engloba una serie de patologías que, debido a su complejidad, deben ser atendidas en un centro que disponga de la tecnología, los profesionales y la experiencia necesarios.
Dentro de la neurocirugía pediátrica compleja se incluyen:
En general, se trata de patologías muy complejas que aparecen con poca frecuencia. Muchas de ellas están incluidas dentro de los apartados de enfermedades minoritarias. Para conseguir unos resultados óptimos, se necesita tratamiento en centros grandes, que traten suficientes enfermos cada año, y que dispongan de la tecnología necesaria para tratar estas patologías.
Cada patología tiene sus características propias. Cuando hay un tumor cerebral, el niño presenta unos síntomas teniendo en cuenta la región del cerebro en la que se desarrolla el tumor.
Cuando hay casos de hidrocefalia descompensada o hipertensión intracraneal grave, es decir, cuando aumenta la presión del interior del cráneo, el niño presenta cefaleas, alteraciones visuales y puede llegar a entrar en coma.
Las malformaciones craneofaciales se caracterizan por deformidades graves de los huesos del cráneo y de la cara.
Suelen ser poco frecuentes. Raramente se suelen tratar más de diez casos cada año de cada una de las patologías nombradas.
El diagnóstico de las patologías neuroquirúrgicas incluye:
La evaluación de los resultados también implica la actuación de psicólogos u otros profesionales que objetiven los cambios en las funciones cognitivas y en la calidad de vida.
El tratamiento de las patologías que cubre la neurocirugía pediátrica compleja suele ser quirúrgico. Eso implica disponer de un quirófano de alta tecnología que permita una monitorización intraquirúrgica, de anestesiólogos y de personal de enfermería especializado.
Desgraciadamente no conocemos ninguna prevención para estas patologías. Nuestra función fundamental es restaurar las funciones perdidas y conseguir los resultados óptimos para que asegure, siempre que se pueda, un correcto desarrollo del niño, así como la máxima integración en los ámbitos familiar, escolar y social.
El término corazón univentricular engloba un amplio rango de alteraciones cardíacas que se caracterizan por el hecho de que un solo ventrículo soporta la circulación sistémica y la pulmonar.
La presentación clínica y el posterior tratamiento vienen determinados por la cantidad de flujo que llega a los pulmones. En función de ello, se pueden distinguir dos grupos:
La ecocardiografía es la herramienta más importante para definir la anatomía del corazón y los grandes vasos en los pacientes con ventrículo único.
La derivación cavopulmonar total o circulación de Fontan se consigue con una serie de intervenciones por etapas:
Una vez realizado este tratamiento la evolución es muy buena. La supervivencia se sitúa en un 90 % a los 10 años y en un 85 % a los 15 años.
En algunos casos se requiere un trasplante cardíaco a largo plazo por mala función.
Es un cáncer que se desarrolla en las células musculares y de tejidos blandos. Así pues, puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, aunque los lugares más comunes son la cabeza y el cuello, incluidas las órbitas. A pesar de ser un cáncer poco frecuente, como todos los tumores en niños, es el cáncer de los tejidos blandos más habitual en la edad pediátrica. Esta patología es más común en niños que en niñas.
Aunque principalmente se presenta en la cabeza y el cuello, también puede aparecer en el aparato genitourinario como la vejiga y la próstata en niños o la vagina y el útero en niñas. Otros lugares donde se puede originar son las extremidades (piernas y brazos) y, con menos frecuencia, en el abdomen, la zona genital y la anal. Los síntomas varían según la ubicación del tumor.
Más de la mitad de todos los sarcomas de tejidos blandos detectados en niños son rabdomiosarcomas. La mayoría de menores diagnosticados tienen menos de nueve años, pero es un tipo de cáncer que puede surgir en cualquier edad.
Dependiendo de dónde estén localizados se producen síntomas diferentes.
Las neoplasias malignas son enfermedades poco frecuentes, pero son una de las principales causas de morbimortalidad en este grupo de edad. En el Estado español se diagnostican anualmente mil pacientes de cáncer menores de 14 años. El rabdomiosarcoma representa el 6 % de cánceres infantiles, es decir, 60 nuevos casos cada año en el Estado.
El médico del niño le hará un examen muy preciso y, para hacer el diagnóstico, pedirá distintas pruebas que pueden incluir:
Estos exámenes ayudarán a determinar el tamaño y la ubicación del tumor, además de si se ha propagado a otras partes del cuerpo.
El rabdomiosarcoma es un tumor altamente maligno y, por eso, tiene que ser tratado con una terapia combinada que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia.
Cada uno de estos tratamientos se administra en función del estado del tumor y la edad del niño.
De momento, se desconocen las medidas que pueden ayudar a prevenir este tumor.
El retinoblastoma es un tumor maligno intraocular que aparece en niños de entre 12 y 24 meses. En el 95 % de los casos los bebés sobreviven, pero es importante la detección precoz para combatirlo. Es esencial poder detectar la enfermedad a tiempo para salvar la vida del niño y poder conservar el globo ocular cuando sea posible.
Se trata de un tumor que sale a raíz de una mutación del cromosoma 13 y que se origina en la retina, la lámina del ojo sensible a la luz que permite que el ojo vea.
En el 60 % de los casos la mutación que provoca la aparición de un retinoblastoma aparece solo en el ojo (retinoblastoma somático), pero en algunos niños la mutación afecta a todas las células del cuerpo, es lo que se conoce como retinoblastoma germinal. El 90 % de los niños que sufren esta patología no tienen ningún antecedente familiar. En nuestro país, la supervivencia es superior al 95 %, por eso es importante detectarlo tan pronto como se pueda.
Hay dos tipos de retinoblastoma:
Los principales síntomas de la enfermedad son:
La enfermedad afecta a entre 15.000 y 25.000 niños.
Para poder detectar la enfermedad se hace una exploración del fondo del ojo con el oftalmoscopio indirecto, después de dilatar las pupilas. Aparte de esta exploración, también se practica una ecografía ocular, una resonancia cerebral, así como un estudio genético del paciente y, a veces, también de la familia.
El retinoblastoma requiere un tratamiento individualizado condicionado por las características del tumor y la edad del paciente. Entre los métodos que se utilizan para combatirlo hay:
El tratamiento variará según las características del tumor (tamaño, localización, lateralidad y extensión extraocular).
Un reflejo blanquecino en la pupila de un niño es un síntoma patológico y, por lo tanto, se tiene que valorar de manera urgente.
El tronco arterioso es una cardiopatía congénita. En el corazón nacen solo un vaso y una válvula, en vez de las dos arterias y las dos válvulas habituales. Se asocia siempre a una comunicación intraventricular, que es un agujero en el tabique que separa los dos ventrículos.
La salida de un solo vaso del corazón implica que la sangre oxigenada está mezclada con la no oxigenada y llega así a los pulmones y al resto del cuerpo. De este único vaso, emergen las arterias que irrigan todo el cuerpo y las que irrigan los pulmones. Como hay un aumento del volumen de la sangre que pasa por los pulmones, se puede desencadenar una insuficiencia cardíaca congestiva y daño pulmonar.
Los síntomas más comunes del tronco arterioso son:
Es una cardiopatía rara que afecta a menos de 1 de cada 10.000 niños y lo hace de la misma manera en los dos sexos. Puede estar asociada a anomalías cromosómicas, como el síndrome de DiGeorge o la deleción 22q11.
El diagnóstico del tronco arterioso se lleva a cabo mediante ecocardiograma, habitualmente de forma prenatal o en las primeras horas de vida. Normalmente con eso es suficiente para hacer el diagnóstico y no se tienen que hacer más pruebas.
Se corrige mediante cirugía en el periodo neonatal, en el que se separan las dos circulaciones con la colocación de un conducto hacia la arteria pulmonar y el cierre de la comunicación intraventricular.
La mayor parte de los niños intervenidos se recuperan y se desarrollan con normalidad.
En algunos casos es posible que se necesiten procedimientos adicionales antes de llegar a la edad adulta.
La transposición completa de las grandes arterias (TGA) es una anomalía cardíaca congénita en la que la aorta sale entera o en buena parte del ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar sale entera o en buena parte del ventrículo izquierdo (VI).
El signo fundamental es la cianosis, es decir, la coloración azulada de la piel. La cianosis es más intensa en aquellos casos de transposición completa de las grandes arterias en los que no hay comunicación intraventricular (CIV).
Se suele hacer antes del nacimiento, con las ecografías fetales. Un 70 % de los casos se diagnostican en el útero en los primeros meses del desarrollo del feto.
La transposición completa de las grandes arterias se puede asociar a otras anomalías, como la comunicación intraventricular, la estenosis pulmonar o la hipoplasia de arco aórtico. En estos casos se llama transposición completa compleja de las grandes arterias.
Hay que estudiar el grado de las lesiones asociadas para determinar qué tipo de cirugía se debe utilizar en cada caso.
El cruce arterial (arterial switch), la corrección anatómica u operación de Jatene es la técnica que se usa habitualmente para la transposición completa de las grandes arterias en edad neonatal. Mediante esta técnica, la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho y la aorta en el ventrículo izquierdo. También se lleva a cabo una transferencia de las arterias coronarias en la nueva aorta.
La mayor parte de los pacientes llegan a la edad adulta sin que tengan que recibir más intervenciones, con una calidad de vida similar a la de la población normal.
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