Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La distonía es un trastorno neurológico que se caracteriza por contracciones musculares involuntarias que causan movimientos repetitivos y posturas retorcidas y dolorosas cada vez que el paciente hace un movimiento aprendido, como andar o hablar.
La distonía que se detecta en la infancia puede progresar rápidamente, interferir en el desarrollo del lenguaje y la movilidad del niño, y provocar una discapacidad física que le afectará durante toda la vida.
La distonía es una enfermedad muy heterogénea, que puede darse por varias causas:
Dada su incidencia, la distonía es considerada una enfermedad minoritaria.
La distonía en la infancia puede presentarse de forma aislada o asociada a otros problemas neurológicos y del desarrollo. Puede dificultar tareas de la vida diaria como andar, hablar, tener autonomía para alimentarse y cuidar de la higiene personal.
Cuando se presenta aisladamente, se denomina distonía primaria y a menudo tiene un origen genético. Las niñas y niños que la sufren no suelen mostrar otros problemas de salud y su desarrollo neurológico es normal. Al principio, se manifiesta en acciones como andar, correr o escribir y, más tarde, se puede extender a otras partes del cuerpo y provocar una distonía generalizada.
La distonía mioclónica es una de las distonías hereditarias más frecuentes en la infancia. Se caracteriza por la presencia de contracciones musculares sostenidas (distonía) y bruscas (mioclonías) y trastornos psiquiátricos como ansiedad, depresión y rasgos obsesivo-compulsivos. Los primeros síntomas aparecen en la infancia y afectan a las extremidades inferiores de los niños y niñas, que presentan dificultades para andar, correr y hacer actividades deportivas. Esta enfermedad también repercute en las relaciones sociales de estas niñas y niños, que tienen problemas para hablar en público o comer y beber con amigos.
La distonía también puede asociarse a otros problemas neurológicos, como espasticidad, ataxia, debilidad, retraso en el desarrollo neurológico y discapacidad intelectual. En este caso la denominamos distonía secundaria y es necesario descartar causas neurometabólicas y neurodegenerativas.
Afecta a niños y niñas, adolescentes y adultos de todas las edades.
En primer lugar, se somete a los pacientes a un estudio clínico, metabólico, neurofisiológico y de neuroimagen para poder clasificar el tipo de distonía, antes de llevar a cabo los estudios genéticos. En pacientes con distonía mioclónica, ante todo se lleva a cabo un estudio por Sanger del gen que la causa, y en el resto, un exoma completo familiar (padres y paciente) o del caso índice (paciente) en función de las muestras de ADN de las que se dispone.
Al ser una enfermedad poco común y muy heterogénea es difícil hacer un diagnóstico y tratamiento correctos. Es importante distinguir la distonía hereditaria de la parálisis cerebral infantil, causada por un daño cerebral en el momento del nacimiento, ya que su diagnóstico tiene consecuencias muy importantes para tratar la enfermedad posteriormente.
Un diagnóstico a tiempo disminuye la necesidad de efectuar más pruebas diagnósticas, permite conocer su pronóstico y asesorar a las familias para evitar futuras enfermedades. También tiene un impacto psicosocial muy positivo para el paciente y su familia. Y lo más importante, un diagnóstico exacto sobre la causa que genera la distonía permite orientar el mejor tratamiento posible para cada paciente, en un ejercicio que denominamos medicina personalizada.
La distonía en la infancia es progresiva y debilitante, pero se puede prevenir con un diagnóstico precoz y el uso de terapias específicas en función del defecto genético identificado.
La levodopa es el tratamiento de elección en la distonía dopa-sensible, causada por un defecto en la síntesis de la dopamina. La toxina botulínica se utiliza para controlar la distonía focal. En el caso de la distonía generalizada, se suministran diferentes fármacos para disminuir el temblor, el tono muscular y los espasmos dolorosos. Y en algunos casos de distonía paroxística, que se caracteriza por movimientos involuntarios breves y repetitivos durante la noche, se suministran antiepilépticos.
La bomba de baclofeno intratecal administra la medicación líquida a través de un dispositivo que se coloca bajo la piel, y se utiliza para tratar distonías secundarias generalizadas. Reduce el dolor, disminuye el tono muscular y los espasmos. Es un tratamiento que denominamos sintomático y paliativo, ya que no mejora la función motora del paciente.
La estimulación cerebral profunda o estimulación palidal consiste en la colocación de dos electrodos en los núcleos pálidos mediante una técnica de estereotaxia y es el tratamiento de elección en las distonías primarias, sobre todo si son generalizadas y no responden a la medicación convencional. En estos casos, los niños y las niñas pueden recuperar la función de la zona afectada por la distonía y mejorar su calidad de vida. También puede ser útil en pacientes con distonías secundarias, aunque su eficacia es menor que en las distonías primarias.
Realizar un diagnóstico genético es la mejor prevención para evitar tener más hijos afectados por esta enfermedad en una misma familia.
Campanya MoutePerLaDistonia
Associació de Lluita contra la Distonia Mioclònica a Espanya
Associació de Malalties Neurodegeneratives amb Acumulació Cerebral de Ferro
Associació GNAO Espanya
El término defectos del tubo neural (DTN) o espina bífida incluye un grupo diverso de malformaciones congénitas del sistema nervioso central que afectan predominantemente a la médula espinal y la columna vertebral. En los casos más graves como el mielomeningocele y el meningocele, hay una falta de cierre de la columna vertebral que permite que la médula espinal salga al exterior (defectos abiertos) y los más leves como los lipomas o el lipomielomeningocele se manifiestan como una tumoración blanda cubierta de piel, con la presencia de pelo en la zona lumbar o pueden pasar inadvertidos (defectos cerrados). Los defectos más graves se pueden asociar a otras malformaciones cerebrales (malformación de Chiari II).
Se ignora la causa de los DTN, pero en la actualidad hay pruebas suficientes para afirmar que a una base genética se suman factores externos, en algunos casos reconocidos (ácido valproico, metotrexato) pero casi siempre relacionados con un déficit o interferencia en el metabolismo del ácido fólico.
La administración de ácido fólico a mujeres antes de la concepción ha disminuido la incidencia de malformaciones.
El diagnóstico prenatal es, en la mayoría de los casos, ecográfico. Desde el año 2011, en nuestro hospital se aplica una técnica de diagnóstico ecográfico, desarrollada por médicos rehabilitadores y obstetras, que permite determinar de forma prenatal el tipo y nivel de motricidad del feto con EB. De manera que podemos dar un pronóstico individualizado y fidedigno de las capacidades motrices y funcionales del niño.
Pacientes con mielomeningocele:
Pacientes con lipomas o lipomielomeningocele:
El tratamiento de elección de los defectos abiertos es el cierre quirúrgico prenatal entre las 24-26 semanas de gestación con el objetivo de minimizar las secuelas derivadas de la malformación.
Desde el momento del nacimiento, el niño con EB tiene que estar controlado en una Unidad especializada que garantice sus necesidades asistenciales y terapéuticas de por vida. Por lo tanto, el equipo multidisciplinar debe contar con obstetras, pediatras, neurocirujanos, urólogos, cirujanos ortopédicos, cirujanos pediátricos, médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, enfermera y técnico ortopédico.
El tratamiento de estos niños tiene que ser individualizado, ya que, en función del defecto del tubo neural que sufran, presentarán diferentes tipos de secuelas.
Los objetivos básicos del tratamiento de los DTN son:
La Unidad de Espina Bífida de nuestro hospital existe desde los años 70. Es la única unidad en nuestro entorno que puede atender a estos pacientes desde su nacimiento y durante toda la vida, sin interrupción y manteniendo a los mismos profesionales.
El médico de rehabilitación es el coordinador de la unidad y se encarga de aglutinar las diferentes propuestas terapéuticas para que estas sean realistas y alcanzables, lo cual evita propuestas irrealizables que lo único que consiguen es provocar decepción y frustración en los familiares, aparte del padecimiento del propio paciente.
La parálisis cerebral comprende un grupo de trastornos del movimiento, la postura y el tono del cuerpo, que se producen después de una lesión estática en un cerebro en desarrollo (niños hasta los tres años aproximadamente). Es un grupo muy heterogéneo con respecto a la severidad del cuadro: hay pacientes que pueden andar y llevar una vida autónoma, pero otros presentan discapacidades más importantes. Además, puede asociar retraso cognitivo, alteraciones visuales y auditivas, dificultades en la alimentación, epilepsia...
Se pueden dividir en función del momento en que aparece la lesión en el cerebro: prenatal, perinatal y posnatal. Las causas más frecuentes actualmente son: prematuridad importante, las anoxias cerebrales durante el parto y los ictus infantiles.
En el caso de los bebés, se evidencia un retraso en el desarrollo psicomotriz, con dificultades para realizar movimientos o actividades. Suele aparecer espasticidad, que se definiría como un aumento del tono de un determinado grupo de músculos. Son muy importantes las deformidades musculoesqueléticas, entre las cuales destacan desviaciones del raquis, luxaciones de cadera y pie equino.
Es fundamentalmente clínico, en función de los antecedentes del paciente. Pero se necesita confirmación a través de pruebas complementarias de imagen como pueden ser la ecografía y la resonancia cerebrales. No obstante, estas pueden ser normales.
Desgraciadamente, no hay una cura para la parálisis cerebral. Sin embargo, podemos abordar esta patología desde diferentes vertientes, sea como prevención o como tratamiento:
No se puede llevar a cabo una prevención específica.
Aparte de los tratamientos de fisioterapia y /o terapia ocupacional que se puedan ofrecer o recomendar a estos pacientes, siempre se propone la realización de actividad física en función de las posibilidades de cada persona. Asimismo, se aconseja la realización de estiramientos de ciertos grupos musculares e intentar proporcionar un adecuado control postural.
La Unidad de Rehabilitación Infantil y Parálisis Cerebral está formada por médicos especialistas en la atención de estos pacientes, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.
Trabajamos junto con otras unidades especializadas, como Neuropediatría, Neurocirugía pediátrica y Cirugía ortopédica y Traumatología pediátrica. Estamos en contacto directo con todos los servicios pediátricos: Neonatología, Oncohematología, Soporte Nutricional...
Hay dos tipos de otitis, muy diferentes, que pueden sufrir los niños: la otitis externa y la otitis mediana. La otitis externa afecta el conducto auditivo y se relaciona, sobre todo, con exposición a agua de piscinas y baños en agua dulce en general. Es más frecuente en verano. La otitis mediana se relaciona con infecciones de las vías respiratorias altas, y a su vez puede ser autolimitada (se resuelve por sí sola, como pasa en la mayoría de los casos) o purulenta tributaria de tratamiento antibiótico. Es más frecuente en invierno.
a) Otitis externa: dolor de oído, sobre todo al tocar el pabellón auricular; a veces con secreción purulenta, pero originada en el mismo conducto. b) Otitis mediana: habitualmente hay un cuadro respiratorio catarral previo, que de repente se acompaña de dolor (en niños pequeños la manifestación puede ser llanto intenso), con fiebre o sin fiebre. No hace daño al movilizar el pabellón auricular. A veces se produce una perforación del tímpano debido a la inflamación y la presión, y sale una secreción purulenta, generalmente asociada a desaparición del dolor (y el llanto).
a) Otitis externa: niños que se bañan a la piscina u otro dispositivo de agua dulce y en los que se utilizan escobillones para "limpiar" (eliminar cerumen) los conductos auditivos. Es más habitual en niños grandes y adolescentes.
b) Otitis mediana: sobre todo a lactantes y niños pequeños que tienen un resfriado, este es vírico, pero ocasionalmente puede dar lugar como complicación una infección del oído mediano por bacterias.
En los dos casos es clínico: antecedentes, valoración de la sintomatología y exploración mediante otoscopia.
a) Otitis externa: evitar exposición a agua dulce y secar con aire fresco (secador) después de los baños; gotas oticas de antiséptico o antibiótico eficaz frente a Pseudomonas aeruginosa (la bacteria causal común); en determinados casos puede ser interesando la limpieza cuidadosa del conducto auditivo porque el tratamiento tópico (las gotas) actúen adecuadamente.
b) Otitis mediana: en casos leves, sin signos de ser purulenta, es suficiente analgésico para el dolor; si se diagnostica una otitis mediana aguda purulenta en un niño, es conveniente tratarlo con antibióticos sistémicos (por vía oral) activos frente a las bacterias habitualmente responsables de estos cuadros (neumococo, estreptococo A, Haemophilus influenza no cápsula)
Exploración ortoscópica. Ocasionalmente, si hay supuración, cultivo del exudado.
a) Otitis externa: secado adecuado (mediante aire) del conducto después de los baños; en casos de episodios repetidos, es útil la instalación de gotas de ácido acético al 1-2% antes de los baños, además de la posterior. b) Otitis mediana: la lactancia materna, las vacunas habituales del calendario oficial, y evitar la exposición al humo del tabaco son las principales medidas preventivas.
La enfermedad de Kawasaki es una afección poco común que provoca inflamación de los vasos sanguíneos. Habitualmente se presenta en lactantes y niños pequeños de edad inferior a 5 años.
El diagnóstico se basa en la clínica. El tratamiento consiste en la administración de aspirina y de gammaglobulina intravenosa (IGIV).
Para evitar posibles secuelas cardíacas tenemos que hacer un diagnóstico precoz y un tratamiento correcto.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, siendo su principal complicación la formación de aneurismas de las arterias coronarias. Es un proceso inflamatorio agudo y autolimitado.
1. Evitar el uso de jabón ya que reseca más la piel. Utilizar ropa suave, de franela o algodón
2. Hacer masajes en la piel con crema hidratante neutra.
3. Evitar que el niño/niña se roce los ojos y protegerlos de la luz por la fotosensibilidad.
4. Permitir al niño/niña periodos de reposo puesto que reduce la irritabilidad.
5. Aplicar ejercicios pasivos con juguetes blandos y juegos tranquilos.
La malaltia de Kawasaki és la primera causa de cardiopatia adquirida en nens de països desenvolupats. S'observa major incidència de la malaltia en els països asiàtics, però actualment té una distribució universal i està present en totes les races. Es presenta amb major freqüència en classe socioeconòmica mitjana i alta, i a les estacions climatològiques d'hivern i primavera.
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa. Los criterios son: inyección conjuntival bilateral; alteración de las mucosas labiales y/o faringea o lengua “aframbuesada”; cambios en las manos y los pies; erupción cutánea; ganglio cervical de más de 1,5cm.
No existe ninguna prueba de laboratorio específica para hacer el diagnóstico de esta patología.
Debido a que la enfermedad de Kawasaki tiene síntomas inespecíficos y comunes a otras patologías, se tiene que hacer un diagnóstico diferencial con el fin de adecuar correctamente el tratamiento.
El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária. Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas. Además, se hace tratamiento con ácido acetilsalicílico por su acción antitrombótica.
El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarios. Es importante empezar la administración de este tratamiento entre el quinto y el décimo día de la enfermedad.
La bronquiolitis es una infección que hace que los pequeños conductos para respirar de los pulmones (bronquiolos) se inflamen y se acumule moco en ellos. Esto bloquea el flujo de aire haciendo que sea difícil respirar.
Ocurre con mayor frecuencia en los bebés porque sus vías respiratorias son más pequeñas y se ven bloqueadas con mayor facilidad que en niños mayores.
La bronquiolitis no es lo mismo que la bronquitis, que es una infección de las vías respiratorias más grandes y centrales que típicamente causa problemas en los adultos.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es la causa más común de infecciones del sistema respiratorio inferior (bajo) en los bebés y en los niños pequeños, y es uno de los virus que causa los resfriados en los niños.
Cuando infecta a los pulmones y las vías respiratorias es, con frecuencia, responsable de la bronquiolitis y de la pulmonía o neumonía en los niños menores de un año. De hecho, la incidencia más alta de la enfermedad por el VRS ocurre en los bebés a partir de los dos hasta los ocho meses de edad.
Se da con mayor frecuencia entre los meses de octubre a marzo.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es, también, la causa más común de hospitalización de los bebés menores de un año.
La bronquiolitis suele comenzar con los signos de un catarro. La infección puede permanecer en la nariz o extenderse a los oídos y a las vías respiratorias inferiores.
Los bebés y niños pequeños afectados por VRS pueden presentar:
El tratamiento de la bronquiolitis por VRS consiste, básicamente, en aliviar los síntomas. Los antibióticos, que tratan las bacterias, no son útiles, porque como hemos dicho, está causada por un virus.
Por tanto, es recomendable:
Los casos graves se tratan en el hospital, para administrar oxígeno humidificado y medicamentos para ayudarles a respirar con más facilidad.
En total, el cuadro suele durar entre una semana y diez días, aunque la tos residual puede mantenerse incluso semanas.
Hay que tener presente que este virus no deja inmunidad en el niño; se puede infectar dos veces en una misma temporada y reinfectarse en años siguientes.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es muy contagioso. Se propaga si se entra en contacto directo con las secreciones de la nariz y la garganta de alguien que tenga la enfermedad. Esto puede suceder cuando otro niño o un adulto tosen o estornudan cerca y las diminutas gotitas que lanza al aire son inhaladas por el bebé. También a través de las manos u objetos que han quedado en contacto con personas infectadas y que luego tienen contacto con el bebé.
El virus puede vivir durante media hora o más en las manos e, igualmente, puede vivir hasta 5 horas en la ropa, pañuelos, juguetes o mobiliario.
La infección puede prevenirse con diferentes medidas:
La próstata es un órgano glandular presente en los hombres, y se encuentra atravesada por la uretra. Interviene en la formación del líquido seminal (80% del contenido) y, por lo tanto, es un órgano sexual. Cuando crece, sobre todo a partir de los 50 años, da lugar a la hiperplasia benigna, pero que dará síntomas ya que como consecuencia se constriñe la uretra prostática y, por lo tanto, obstruye el paso normal de la orina.
La uretra es el conducto urinario que va de la vejiga de la orina al exterior. En el caso del hombre, tiene dos tramos, la uretra prostática (que pasa por medio de la próstata) y la uretra peniana, que atraviesa todo el pene hasta el exterior.
Cuando la próstata aumenta de tamaño (hiperplasia benigna de próstata o HBP), se produce la disminución del calibre de la uretra y esto causa los síntomas. La obstrucción de la uretra por parte de la próstata es progresiva y repercute en la vejiga de la orina, que tiene que hacer más esfuerzo para poder vaciar la orina. Además, puede facilitar infecciones de orina y la formación de litiasis (piedras o cálculos) procedentes de las sales que contiene la orina porque no se vacía con facilidad y por eso se produce la sedimentación de sales.
Si la obstrucción es muy importante, la dificultad para eliminar la orina puede llegar a lesionar los riñones porque la vejiga no se puede vaciar adecuadamente.
Micción más frecuente de lo normal, micción nocturna, pérdida en la fuerza del chorro de la orina, urgencia miccional (el paciente percibe un deseo intenso de ir a orinar) y también episodios en los que se escapa la orina.
A hombres de más de 50 años, con aumento de la incidencia a medida que aumenta la edad.
Se realiza con la historia clínica, donde se recogen los síntomas del paciente, con un tacto rectal, de modo que el médico tiene acceso a la próstata para valorar su tamaño e irregularidades. Una ecografía dará información de los riñones, del tamaño de la próstata y grado de vaciamiento de la vejiga.
La determinación de PSA nos facilitará la sospecha de cáncer de próstata.
Se basa inicialmente en fármacos por vía oral que relajan la musculatura prostática para facilitar el paso y la evacuación normal de la orina, y otros que reducen su volumen. En fases más evolucionadas será necesario hacer un vaciamiento de la parte central de la próstata mediante una resección transuretral o enucleación a través de láser.
Exploración física, ecografía, determinación de PSA. Fluxometría y valoración del residuo postmiccional.
No existe. Los controles periódicos o las consultas por la aparición de síntomas son la clave para el diagnóstico precoz.
El dolor pélvico crónico se define como un "dolor crónico o persistente de las estructuras relacionadas con la pelvis tanto de los hombres como de las mujeres". Frecuentemente causa un impacto tanto en el ámbito del comportamiento, como cognitivo, sexual y emocional. Se manifiesta a menudo como disfunciones ginecológicas, sexuales, intestinales o del propio suelo pélvico. Por lo tanto su abordaje es MULTIDISCIPLINAR.
El dolor pélvico crónico tiene que tener una duración de 6 meses como mínimo y afectar la zona pélvica, la pared abdominal del ombligo hacia abajo, la zona lumbosacra de la espalda y/o las nalgas y tiene que ser de suficiente intensidad para provocar discapacidad en el paciente y/o precisar atención médica.
Obviamente esto provoca una clara afectación sobre la calidad de vida de las personas que sufren esta enfermedad.
El origen es incierto pero se sabe que se gesta por múltiples condiciones biológicas, orgánicas, psicológicas y ambientales que interaccionan de forma no lineal generando una vulnerabilidad para presentarlo. Existe una clara hiperfrecuentación a múltiples especialistas por parte de los pacientes, con peticiones de exploraciones complementarias, que pueden llegar a ser iatrogénicas donde el enfermo a menudo se siente incomprendido y maltratado por el sistema sanitario.
Se trata más de la descripción de una condición clínica que no tanto de un diagnóstico como tal y por eso los síntomas pueden ser muy variados pero siempre focalizados en el dolor persistente. Tendrá un impacto muy importante en las mujeres en edad reproductiva y el impacto sobre la calidad de vida variará mucho en función de las causas. No podemos olvidar que impactará muy seriamente sobre la esfera sexual de los pacientes y eso puede provocar problemas de carácter psicológicos muy relevantes.
La prevalencia del dolor pélvico crónico en el ámbito epidemiológico es muy variable según los estudios. Seguramente esto tenga que ver con aspectos socioculturales. Puede ir del 6,4% al 25,4% en las mujeres según los últimos estudios y es inferior entre los hombres donde se sitúa entre el 2% y el 17%. Es muy probable que en el caso de los hombres exista una infravaloración de esta prevalencia en relación con una menor predisposición para consultar problemas que también afectan a la esfera sexual.
El diagnóstico es clínico, es necesario realizar una adecuada anamnesis clínica con el paciente y/o familiares por parte de un profesional sanitario especializado. Se dispone de diferentes escalas para valorar la gravedad de los síntomas o trastornos comórbidos asociados, y de pruebas neuropsicológicas que evalúan las dificultades cognitivas de atención y concentración. También existen las pertinentes pruebas complementarias para descartar organicidad y poder hacer un buen diagnóstico.
Es necesario el abordaje multimodal: psicoeducación, tratamiento psicológico y tratamiento farmacológico. Al existir también una afectación de la sexualidad tenemos que considerar muy importante el abordaje con las parejas de los pacientes, si es el caso. Se dispone de diferentes fármacos que han demostrado ser de ayuda para el control de síntomas, dado el caso. Es muy importante para el tratamiento generar una buena relación médico-paciente que evite exploraciones complementarias innecesarias e iatrogenia.
Anamnesis clínica. Entrevista psicológica. Exploración neuropsicológica. Analítica sanguínea, constantes vitales, peso y talla. Neuroimagen. Escáneres.
Colaborar con los profesionales sanitarios de las diferentes especialidades que tratan el dolor pélvico crónico. Programar visitas regulares y llevar a cabo la gestión adecuada de la demanda de pruebas complementarias e intervenciones médicas para evitar iatrogenia. Hacer actividad física regular, intentar tener un buen descanso nocturno, estar activo y participar en actividades laborales y/o de ocio, practicar terapias de relajación tipo mindfulness y evitar el consumo de tóxicos. Fisioterapia rehabilitadora.
Psiquiatría: Dr. J A Navarro Sanchis
La fibrosis quística es una enfermedad genética que afecta a los pulmones, el aparato digestivo y otros órganos del cuerpo.
La fibrosis quística afecta a las células que producen el moco, el sudor y los enzimas digestivos. Las secreciones del organismo, que normalmente son poco espesas y fluidas, se vuelven más espesas. En vez de actuar como lubricante, las secreciones espesas forman tapones, especialmente en pulmones y páncreas.
Los pacientes con fibrosis quística tienen un nivel de sal más elevado de lo normal en el sudor.
La edad de presentación de los síntomas es variable, depende de la intensidad de la enfermedad en cada persona. Actualmente se realiza un cribado de la existencia de fibrosis quística en los primeros días de vida, lo que permite su diagnóstico al mes de nacer, mucho antes de que los síntomas se desarrollen. Lo más habitual es que los síntomas aparezcan los primeros meses o años de vida, aunque en algunos pacientes se pueden manifestar en la adolescencia o en la vida adulta. Se ha producido una mejora sustancial de la calidad de vida de los pacientes con fibrosis quística en comparación con décadas anteriores. Aunque la fibrosis quística requiere medidas de tratamiento diarias, los pacientes afectados pueden ir a la escuela y trabajar.
Los síntomas más frecuentes en los niños pequeños son las deposiciones grasas, el retraso en el peso y las bronquitis e infecciones respiratorias de repetición. En los niños más mayores y los adultos puede aparecer sinusitis, diabetes, pancreatitis o problemas de fertilidad.
Afecta a niños y adultos con mayor o menor gravedad según si la enfermedad tiene una forma leve o grave de manifestarse.
En el momento del nacimiento se lleva a cabo un cribado a todos los recién nacidos mediante una analítica sanguínea que ayuda a determinar la tripsina inmunorreactiva.
El test del sudor (medida de la cantidad de sal en el sudor) es una importante prueba diagnóstica. Se realiza con la estimulación de la piel para aumentar el sudor y medir la cantidad de cloro que es segregado. En la fibrosis quística se detecta un aumento de cloro y de sodio.
El diagnóstico se confirma con el análisis genético, donde se buscan mutaciones en el gen CFTR (Cystic Fibrosi Transmembrane Regulator), implicado en el paso de sal a través de las membranas del cuerpo.
Es muy importante que los pacientes sean atendidos en una Unidad especializada multidisciplinaria.
Actualmente no existe una cura definitiva aunque se realiza mucha investigación en este ámbito y en un futuro probablemente se podrá cambiar el curso natural de la enfermedad con nuevos fármacos que se comercializarán
El tratamiento va dirigido a mantener la funcionalidad pulmonar, evitar las infecciones respiratorias y mejorar la absorción de alimentos y la nutrición. La fisioterapia respiratoria es fundamental. Se entiende como tal hacer ejercicios respiratorios que mantienen la ventilación adecuada de los pulmones, en algunos casos junto con inhalación de una solución de cloruro sódico, de otras sustancias fluidificantes o antibióticos.
Se deben administrar las vacunas preventivas pertinentes (gripe, antineumocócica, etc.). La Unidad de Fibrosis Quística diseña el tratamiento para cada paciente, que varía a lo largo del tiempo según su evolución.
Desde el punto de vista digestivo, se puede ayudar la función pancreática con enzimas pancreáticos que se toman por vía oral y promueven la absorción de los alimentos.
En algunos casos, si la enfermedad está muy avanzada se debe efectuar un trasplante pulmonar. Cada vez mejoran más los tratamientos y es menos frecuente la necesidad de realizarlo.
Determinación de tripsina inmunorreactiva tripsinógeno en sangre, test del sudor, análisis genético.
Hay exploraciones complementarias útiles como son los análisis sanguíneos para determinar los niveles de vitaminas, entre otras cosas, la radiografía de tórax, el TAC torácico, las pruebas funcionales respiratorias (espirometría), y el análisis de excrementos.
La detección precoz es una realidad, y permite un tratamiento anticipado al desarrollo de los síntomas.
La hernia hiatal se da cuando la parte superior del estómago pasa de estar en el abdomen para alojarse en el tórax por encima del músculo diafragma.
Eso quiere decir que el contenido ácido del estómago puede llegar fácilmente al esófago, produciendo una irritación química del mismo conocida como esofagitis.
Esta afección afecta aproximadamente a un 20% de la población aunque saber cuántas personas la sufren es difícil porque algunos afectados no presentan síntomas pero, aquellas personas que sí los presentan suelen sufrir acidez, molestias en el abdomen, problemas para tragar, mal aliento o tos seca.
No se sabe bien por qué se produce la hernia de hiato.
El diafragma es el músculo que separa el tórax del abdomen. El hiato diafragmático es una parte de las estructuras anatómicas que hacen que se mantengan en su posición el esófago (intratorácico) y el estómago (intraabdominal). Si se desplaza el estómago hacia el tórax, el contenido gástrico, que es muy ácido, puede pasar fácilmente al esófago. La existencia de una hernia de hiato es una de las causas de reflujo gastroesofágico, pero no la única.
Cuando hay una hernia de hiato puede producirse reflujo gastroesofágico, y como consecuencia, una irritación química de los ácidos del estómago sobre el esófago. Esto produce una inflamación, la esofagitis, que es muy dolorosa.
Este dolor se sitúa cerca del corazón por lo que se debe diferenciar del dolor producido por la angina de pecho o la pericarditis.
La hernia de hiato puede ser también asintomática
La hernia hiatal es muy frecuente y puede llegar a afectar al 20% de la población en un momento u otro de la vida, también puede ser un hallazgo radiográfico incidental en > 40% de la población asintomática. La incidencia aumenta con la edad y es más frecuente en mayores de 50 años.
El diagnóstico de hernia hiatal está basado en la demostración de la posición anómala del estómago y casi siempre de reflujo gastroesofágico.
Esofagograma:
Se pueden obtener imágenes radiológicas del esófago y del estómago y también del proceso de deglución, así como imágenes del reflujo. Es necesario tomar una sustancia opaca a los rayos X con el fin de visualizar las estructuras mencionadas.
Endoscopia digestiva:
Se introduce un tubo flexible por la boca que incorpora una cámara para visualizar el esófago y el estómago. Esto permite observar la posición del esófago y del estómago, y ver el grado de inflamación presente.
Manometría digestiva:
Con esta prueba se introduce por la nariz una sonda que permite estudiar los cambios de presión del esófago durante la deglución y detectar anomalías en su funcionamiento.
pHmetría de 24 horas:
Es la monitorización del ácido, con una sonda que se introduce por la nariz y que evalúa la cantidad de ácido que refluye del estómago al esófago durante 24 horas.
Se prescribe tratamiento de la hernia de hiato si existe reflujo gastroesofágico severo, o si la compresión es excesiva (estrangulamiento) en la parte del estómago que está fuera de lugar.
El tratamiento médico de la hernia hiatal se hace con medidas higiénico-dietéticas, como elevar la cabecera de la cama, no comer alimentos copiosos, cenas ligeras y fármacos que contrarresten o disminuyan la acidez del estómago.
En caso de que el paciente no responda al tratamiento médico, se puede efectuar una corrección quirúrgica de la hernia hiatal con el fin de colocar todo el estómago en posición intraabdominal.
La cirugía se puede llevar a cabo con técnica laparoscópica.
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