Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La cardiopatía congénita cianótica es un tipo de cardiopatía congénita que se produce porque la sangre desoxigenada no pasa por los pulmones y entra en el sistema circulatorio, o bien entra una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. Está causada por defectos estructurales del corazón como la derivación bidireccional o por la mala posición de la arteria pulmonar o la aorta, o bien cualquier condición que aumente la resistencia vascular pulmonar. El resultado es el desarrollo de la circulación colateral.
Los niños con esta cardiopatía presentan los síntomas siguientes:
La tetralogía de Fallot representa el 10 % de todas las cardiopatías congénitas y se considera la cardiopatía cianótica más frecuente, con una incidencia de 400 casos cada millón de nacimientos.
El diagnóstico se confirma mediante una ecocardiografía 2D.
La edad para llevar a cabo la corrección es en torno a los seis meses. Si antes de cumplirlos el bebé presenta alguna crisis, se inicia un tratamiento médico, bloqueante de adenorreceptores ß, que disminuye los espasmos pulmonares.
Si a pesar de este tratamiento persisten las crisis cianóticas muy graves en los bebés de menos de seis meses, deberá realizarse una cirugía paliativa que aporte sangre a los pulmones. Esta cirugía consiste en la realización de una conexión entre una arteria sistémica y las arterias pulmonares (fístula sistémico-pulmonar).
La cirugía correctora definitiva consiste en el cierre de la comunicación intraventricular mediante un parche y la ampliación de la salida del ventrículo derecho.
A largo plazo, en los casos con presencia de insuficiencia valvular pulmonar grave, se produce una dilatación progresiva del ventrículo derecho. Si esta dilatación es excesiva, hay que llevar a cabo un reemplazo valvular. El riesgo de reemplazo valvular pulmonar es de en torno al 20 % a los 25 años.
Por desgracia actualmente no hay medidas que permitan prevenir esta cardiopatía.
Estos síndromes son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar una producción inadecuada de células sanguíneas (anemia, neutropenia y plaquetopenia), malformaciones constitucionales y riesgo de cáncer.
Se diagnostican en la edad pediátrica, pero también se dan casos en la edad adulta. En concreto, estos síndromes son: anemia de Fanconi, disqueratosis congénita o selectivamente neutropenia congénita grave, anemia de Diamond-Blackfan, síndrome de Diamond-Shwachman, trombocitopenia amegacariocítica.
Las malformaciones que pueden comportar los síndromes del fallo medular congénito afectan a la piel, los huesos, el corazón, el aparato digestivo, así como a los sistemas urinario, endocrino o nervioso central, entre otros. Además, pueden repercutir en el ámbito de la médula ósea.
Por otra parte, también provocan predisposición a padecer cánceres como la leucemia aguda mieloblástica, el síndrome mieloplástico y carcinomas escamosos de cabeza y cuello y ginecológicos.
Estos síndromes tienen en común alteraciones en vías biológicas importantes para el crecimiento y la división celular como es la activación del gen p53 que conduce a la parada del ciclo celular, envejecimiento y muerte celular. Además, se han identificado mutaciones en más de 80 genes.
Aunque el tratamiento se inicia en la edad pediátrica, es muy importante hacer un seguimiento cuando el paciente es adulto. El diagnóstico precoz de los síndromes es fundamental para asegurar un tratamiento adecuado del paciente. Con ello se quiere minimizar la toxicidad a la vez que permite un consejo genético, así como iniciar estrategias de prevención y vigilancia del cáncer. Este tratamiento debe ir orientado a tratar el fallo medular, pero también las malformaciones constitucionales y manifestaciones extrahematológicas, así como el tratamiento del cáncer.
Para dar una atención óptima al paciente es necesario un grupo de especialistas multidisciplinar con una gran experiencia en estas patologías.
Los primeros síntomas están relacionados con la falta de producción de células sanguíneas:
También se dan signos relacionados con malformaciones como:
Las incidencias estimadas en las diferentes entidades son:
Las pruebas que se hacen habitualmente para detectar los síndromes de fallo medular congénito son:
Para tratar estas patologías se siguen los métodos siguientes:
Para prevenir estas patologías es importante evitar el tabaco, el alcohol, el sol y seguir una alimentación equilibrada. Además, se tiene que seguir un protocolo de prevención del cáncer con visitas regulares a la Unidad de Prevención del Cáncer y a los servicios de Otorrinolaringología, Cirugía Maxilofacial y Ginecología.
La enfermedad causada por el virus del Zika se contrae por la picadura de un mosquito infectado, tal como sucede también con el dengue, el chikungunya y la fiebre amarilla. Asimismo, se puede transmitir por vía sexual, las mujeres embarazadas lo pueden transmitir a sus hijos o por transfusión de sangre. En Europa no se han dado casos de infección por la picadura del mosquito, sino que todos han sido importados.
Es una enfermedad de corta duración, que se puede resolver sin complicaciones ni necesidad de hospitalización. No obstante, existe una relación entre esta infección y algunas patologías neurológicas. Además, las madres afectadas durante el embarazo pueden dar a luz a recién nacidos con microcefalia.
El periodo de incubación en el ser humano es de entre 3 y 12 días, con un máximo de 15. Aunque en muchas ocasiones no se presentan síntomas, cuando la enfermedad se manifiesta se caracteriza por:
Desde 2015, 71 países declararon que el virus del Zika se había transmitido a través del mosquito. Además, 13 más manifestaron que la enfermedad había llegado por otra vía, generalmente, la sexual.
En Europa la mayoría de los casos se han importado de países endémicos, principalmente de América Latina, pero también del sureste asiático. En Cataluña, a mediados de diciembre de 2016, se habían registrado 150 infecciones, entre las cuales había 32 gestantes.
Entre los siete y los primeros diez días de la enfermedad, el diagnóstico se realiza por medio de técnicas de biología molecular (RT.PCR) en sangre y orina, que permite detectar el virus.
Una vez pasado este periodo, el zika desaparece de la sangre y se detecta a través de los anticuerpos en el suero.
No existe un tratamiento específico para hacer frente a esta enfermedad. Generalmente, los síntomas desaparecen entre los tres y los siete días después de la infección, por eso se pueden suavizar con analgésicos y antitérmicos.
De momento, no existe ninguna vacuna para tratar este virus. Por lo tanto, la prevención se basa en evitar la picadura del mosquito en los países endémicos, así como tomar medidas de protección en las relaciones sexuales.
En el caso de Cataluña, el riesgo del virus se asocia con la llegada de viajeros infectados procedentes de los países endémicos. Aquí existe un protocolo de cribado en embarazadas y sus parejas, ya que son un colectivo sensible porque pueden transmitir el virus al feto.
La atresia pulmonar con comunicación intraventricular es una cardiopatía que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.
Es una cardiopatía congénita poco frecuente que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Es una variedad extrema de la tetralogía de Fallot en la que la sangre que llega a los pulmones para oxigenarse lo hace sin pasar por el corazón.
La sangre puede llegar a los pulmones a través de sus propias arterias pulmonares, que estarán desconectadas del corazón, o a través de las arterias colaterales, unas arterias que nacen de la aorta torácica y que irrigan directamente el pulmón. Se trata de vasos con anatomía muy variable, que hay que estudiar en cada niño.
Esta enfermedad es muy heterogénea, con respecto a la variabilidad que presentan las arterias pulmonares. Se pueden diferenciar diversos grupos:
El pronóstico de esta enfermedad depende del crecimiento de sus ramas pulmonares para poder hacer la corrección mediante cirugía.
Es una cardiopatía congénita poco frecuente, ya que corresponde a entre el 1% y el -2% de todas las cardiopatías congénitas.
En la mayoría de casos, el diagnóstico se realiza mediante el estudio ecocardiográfico fetal. En esta ecografía se observa la ausencia de conexión entre el corazón y las arterias pulmonares, así como la presencia de CIV. Por medio de esta prueba también se valoran el tamaño y la posición de las arterias pulmonares.
Cuando el bebé nace, presenta una cantidad de oxígeno, que se denomina saturación, en la sangre inferior a lo que es habitual, entre un 80-90 %, aunque es una cantidad suficiente para el desarrollo normal del bebé.
La distonía en la infancia es progresiva y debilitante, pero puede prevenirse con un diagnóstico precoz y el uso de terapias específicas en función del defecto genético identificado. En la actualidad, se aplican varios tratamientos.
Ensayo con levodopa
En niños con distonía aislada siempre hay que realizar un ensayo con levodopa de 1 a 3 meses. Este fármaco puede revertir los síntomas por completo cuando la distonía está causada por un defecto en la síntesis de dopamina, lo que se conoce como distonía dopa-sensible.
El defecto en la síntesis de dopamina puede estar causado por alteraciones en los genes y proteínas que regulan el metabolismo de la dopamina, que es un neurotransmisor fundamental para el aprendizaje, la conducta y la función motora.
Tratamiento con toxina botulínica
La toxina botulínica es eficaz para controlar la distonía focal, que afecta a un grupo muscular en una acción concreta, como el espasmo del escribiente, que aparece en forma de calambre cuando se usa la mano para escribir, o la distonía de la marcha, que consiste en invertir la posición anómala del pie y la pierna mientras se camina.
En niños con distonía generalizada, la toxina botulínica también puede aliviar el dolor de algunos grupos musculares que están especialmente mermando la calidad de vida del paciente.
Tratamiento con diversos fármacos
Para tratar la distonía generalizada en niños se suministran diferentes fármacos para disminuir el temblor, el tono muscular y los espasmos dolorosos. Se trata de las benzodiacepinas, agonistas del GABA (baclofeno), anticolinérgicos y agonistas alfa2 adrenérgicos. En algunos pacientes con distonía paroxística, que se caracteriza por movimientos involuntarios breves y repetitivos durante la noche, se suministran antiepilépticos.
Bomba de baclofeno intratecal
Cuando los fármacos por vía oral no son suficientes se puede optar por una opción quirúrgica: la bomba de baclofeno intratecal. Este dispositivo interno o prótesis administra el medicamento baclofeno a través de un catéter en el espacio epidural (donde se encuentra el líquido que envuelve el cordón medular en la columna). Ayuda a controlar la distonía generalizada reduciendo el dolor, disminuyendo el tono muscular y los espasmos y mejorando la calidad de vida de los enfermos.
Este dispositivo se utiliza para tratar distonías secundarias o asociadas a otros problemas neurológicos (neurometabólicos, neurodegenerativos, o adquiridos por daño cerebral perinatal).
Estimulación cerebral profunda o estimulación palidal
Consiste en colocar dos electrodos en los núcleos pálidos del cerebro mediante una técnica de estereotaxia, para mejorar la funcionalidad motora y la calidad de vida. Los pacientes candidatos a estimulación palidal son aquellos con distonías primarias que no tienen lesión estructural en el sistema nervioso central.
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La diálisis peritoneal es junto con la hemodiálisis, un procedimiento de depuración extrarrenal. La insuficiencia renal se trata con diálisis, palabra que quiere decir "paso a través". En este procedimiento, para depurar la sangre se utiliza como filtro el peritoneo del paciente. El peritoneo es la membrana que reviste el interior de la cavidad abdominal, y posee una gran superficie, de un metro cuadrado aproximadamente. Esta membrana peritoneal puede intercambiar las sustancias a eliminar (urea, potasio, fósforo y muchas otras) si sellena de un líquido de diálisis rico en glucosa, para favorecer el intercambio con la sangre de la persona tratada.
El procedimiento es el siguiente: hay que practicar la inserción de un catéter en torno al ombligo para la infusión del líquido de diálisis. Este líquido se deja durante un tiempo en la cavidad peritoneal y se intercambia por uno nuevo, en forma de pases sucesivos.
La diálisis peritoneal se puede realizar en el domicilio del paciente y también por la noche, de forma que se consigue una preservación importante de la calidad de vida del paciente.
Las posibles complicaciones de la diálisis peritoneal son las peritonitis o infección del líquido de diálisis, lo que comporta infección e inflamación del peritoneo. El tratamiento antibiótico soluciona esta complicación.
La diálisis peritoneal se considera generalmente un paso intermedio entre la insuficiencia renal avanzada y el trasplante renal.
La hemodiálisis es un procedimiento de depuración extrarrenal, es decir, es un método para suplir la función del riñón gracias a un aparato externo. Actúa como un filtro por el que pasa la sangre del paciente, gracias a una conexión con su circulación sanguínea por medio de un catéter o de una punción directa en una vena, generalmente del brazo. O se crea una fístula arteriovenosa uniendo una arteria y una vena bajo la piel del brazo. Cuando se unen la arteria y la vena, la presión dentro de la vena aumenta, fortaleciendo las paredes de la vena. La vena fortalecida está entonces en condiciones de recibir las agujas utilizadas en la hemodiálisis, de modo que se consigue un mayor flujo.
Las personas con insuficiencia renal que entran en un programa de hemodiálisis tienen una función inferior al 10% de la función normal. Con cifras superiores de función, generalmente no es necesaria la hemodiálisis.
Hay que practicar la hemodiálisis de forma periódica, en sesiones de unas cuatro horas y generalmente tres veces por semana, aunque la duración y la frecuencia dependen de cada paciente y de cada circunstancia.
El fundamento de la hemodiálisis es biofísico, en el sentido de que cuando la sangre pasa por un filtro, intercambia sustancias con el líquido que hay presente al otro lado del filtro y que es movido en circulación por una máquina. Para el intercambio, la sangre se libera de la urea, del potasio, del fósforo, y de diferentes sustancias que se acumulan debido al déficit del funcionamiento renal. El paso de dichas sustancias a través de la membrana se produce de forma espontánea, debido a que existen diferentes concentraciones de las diversas sustancias y la tendencia física es a igualarse, y también por medio de cambios en la presión que ejerce la máquina de hemodiálisis.
Las posibles complicaciones de la hemodiálisis son la infección del catéter o el agotamiento de los accesos vasculares en pacientes que están con hemodiálisis durante mucho tiempo.
Aunque la hemodiálisis puede durar años, generalmente es un paso intermedio entre la insuficiencia renal y el trasplante.
El tratamiento de la insuficiencia renal tiene cuatro pilares fundamentales.
Los controles de la tensión arterial si es alta, de las cifras de urea elevadas, del desequilibrio de sales minerales (sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio), de la acidosis y de la anemia. Las pruebas analíticas dan mucha información para caracterizar el origen y el grado de gravedad de la enfermedad renal.
La biopsia renal permite realizar un estudio microscópico que muchas veces es imprescindible. Las pruebas genéticas ofrecen también información muy relevante.
Hay tres niveles diferentes de tratamiento:
a) el médico, con la utilización de medicamentos u hormonas para suplir dichas funciones alteradas. Una dieta que genere poca urea o que contenga poco potasio, fármacos que controlan el exceso o defecto de sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio, o la presencia de acidosis. Y fármacos para tratar la anemia.
b) las medidas de depuración extrarrenal: la hemodiálisis (paso de la sangre por un circuito externo que realiza la depuración de las sustancias tóxicas por medio de un filtro adecuado), y la diálisis peritoneal en la que se instila una solución en la cavidad peritoneal del paciente, y al extraerla, se secuestran las sustancias tóxicas que normalmente aparecerían en la orina.
c) el trasplante renal, de donante vivo o de donación cadavérica. En este caso el nuevo riñón suple la función de los riñones enfermos. La duración del injerto renal es variable y depende del control de los episodios de rechazo que se pueden producir, una vez efectuado el trasplante. Un paciente joven con insuficiencia renal puede necesitar más de un trasplante renal a lo largo de su vida, aunque la vida útil de los injertos mejora día a día con la aparición de nuevos fármacos inmunosupresores.
El tratamiento de los trastornos cognitivo-conductuales depende de la enfermedad detectada.
En el caso de enfermedades genéticas, un tratamiento específico no es posible muchas veces, pero es necesario siempre el análisis y la detección precoz.
En el caso de las enfermedades metabólicas hay dietas o fármacos específicos dirigidos a corregir totalmente o en parte el trastorno metabólico detectado.
La ultrasecuenciación del genoma humano permite actualmente detectar cientos de alteraciones genéticas con una pequeña muestra de sangre, de la que se extrae la información genética. Hay bases de datos en todos los países desarrollados que -trabajando en red - comparten información con el fin de agrupar casos esporádicos de todo el mundo, para la búsqueda conjunta de la traducción que esta alteración tiene en el comportamiento o el aprendizaje de la persona .
Asimismo, el estudio bioquímico de las vías metabólicas del organismo cada vez es más completo y se pueden diseñar de este modo fármacos específicos para cada situación.
Un cambio de tratamiento, actualmente en desarrollo, es el paso de la pastilla a la célula como tratamiento, en el sentido de trabajar sobre la célula afectada para modificar su comportamiento. Esta aproximación es muy preliminar, pero es un campo que seguro tendrá un gran desarrollo en el futuro.
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